小兒干燥綜合征癥狀
干燥綜合征多干燥綜合征患者臨床首發(fā)表現(xiàn)為眼干、口鼻干燥，重者無(wú)淚，無(wú)唾液，進(jìn)食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺、肝、腎、胃腸、皮膚、關(guān)節(jié)及淋巴等，起病緩慢，開(kāi)始癥狀不明顯。很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來(lái)就醫(yī)，而常常是由于其他癥狀如關(guān)節(jié)痛、皮疹或發(fā)熱等來(lái)就診。
特征性癥狀
1. 口腔癥狀：
口干：由于唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少，卻無(wú)自覺(jué)癥狀。嚴(yán)重者常頻頻飲水，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，進(jìn)固體食物時(shí)必須用水送下。約50%患者牙齒逐漸發(fā)黑，呈粉末狀或小片脫落，只留殘根稱為猖獗齲，是口干燥癥的特點(diǎn)之一。舌面干，有皸裂。
其他：舌乳頭萎縮，使舌面光滑。舌痛，可出現(xiàn)潰瘍。腮腺或頜下腺可反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，尤以腮腺腫大為多見(jiàn)，此種表現(xiàn)兒童較成人多見(jiàn)。齲齒和齒齦炎常見(jiàn)，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。重度時(shí)形成松鼠樣臉。
2.眼部癥狀：
眼干： 由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“沙礫感”、燒灼感。呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺(jué)干燥、癢痛，可有異物或燒灼感。嚴(yán)重者哭時(shí)無(wú)淚。
其他：視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，可合并虹膜脈絡(luò)膜炎、結(jié)膜發(fā)炎、球結(jié)膜血管擴(kuò)張、少數(shù)淚腺腫大、易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染。偶見(jiàn)有突眼為首發(fā)癥狀的。
累及其他系統(tǒng)的癥狀表現(xiàn)
1.呼吸系統(tǒng)：
上呼吸道受累： 鼻、咽、喉可累及，導(dǎo)致鼻腔干燥、鼻出血、鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導(dǎo)性耳聾;咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘。
下呼吸道受累：發(fā)生慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、氣管炎、胸膜炎、肺不張，臨床無(wú)明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
2.消化系統(tǒng)：
可見(jiàn)食道運(yùn)動(dòng)功能障礙，胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。小腸吸收功能可受損對(duì)胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較。35%患者抗胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性。18%～44%患者有肝脾腫大。轉(zhuǎn)氨酶增高。40%病理改變?yōu)槁曰顒?dòng)性肝炎。
3.泌尿系統(tǒng)：
腎病變占1/3，常見(jiàn)為間質(zhì)性腎炎，患者可有腎小管功能缺陷。嚴(yán)重者出現(xiàn)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，此外，還可發(fā)生腎性糖尿病、尿崩癥、腎病等。亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。
4.皮膚黏膜
可出現(xiàn)紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)性紅斑。當(dāng)皮膚汗腺被侵犯時(shí)，患者少汗甚至無(wú)汗。
5.循環(huán)系統(tǒng)：
輕度貧血或白細(xì)胞或血小板減少，一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體，臨床上可并發(fā)橋本甲狀腺炎。患者還可并發(fā)單克隆B細(xì)胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及皮膚潰瘍。
6.神經(jīng)系統(tǒng)：
包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語(yǔ)、偏癱、截癱，共濟(jì)失調(diào)等。
周圍神經(jīng)累及：10%～43%，表現(xiàn)為下肢麻痛，感覺(jué)障礙。周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)支均可累及;
中樞神經(jīng)累及：為25%，可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作或精神異常等。從腦膜到腦實(shí)質(zhì)和各個(gè)部位的脊髓都可受累，各水平的神經(jīng)組織可受損。
7.關(guān)節(jié)肌肉 ：
關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎
肌肉累及：占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無(wú)力，部分病人可有肌炎表現(xiàn)。
關(guān)節(jié)累及：累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，70%患者有關(guān)節(jié)痛，但僅有10%出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。受累關(guān)節(jié)通常是大關(guān)節(jié)，多不對(duì)稱，有時(shí)也可累及較小的關(guān)節(jié)，一般不造成永久性的關(guān)節(jié)損傷，很少引起關(guān)節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。
8.生殖系統(tǒng)：
外陰分泌腺常受累，外陰皮膚與陰道干燥及萎縮。
本癥缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室項(xiàng)目來(lái)做診斷。國(guó)際上有多種診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是否適用于兒童，尚待進(jìn)一步確定。國(guó)際文獻(xiàn)中提出五個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，Copenhagen標(biāo)準(zhǔn)、Fox標(biāo)準(zhǔn)等，由于敏感性較差、目前很少采用。
1)Manthorpe診斷標(biāo)準(zhǔn)(1981)：
①眼干燥癥;
②口干燥癥;
③另一結(jié)締組織病。
具備①和/或②及③者為繼發(fā)性SS。該標(biāo)準(zhǔn)在試行過(guò)程中顯得特異性較差工。
2）1992年董怡等提出診斷標(biāo)準(zhǔn)：
②口干燥癥;
③血清中有下列一種抗體陽(yáng)性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20
具有上述3條，并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例，該標(biāo)準(zhǔn)的特異性和敏感性經(jīng)臨床試用結(jié)果相對(duì)較高。
3） 1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性。
(2)有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性。
(3)濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min，或角膜染色指數(shù)≥4，為陽(yáng)性。
(4)下唇粘膜活檢的單核細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1個(gè)/4mm2為陽(yáng)性。
(5)腮腺造影，唾液腺放射性核素掃描，唾液流率中有任1項(xiàng)陽(yáng)性者。
(6)血清抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性。
凡具備上述6項(xiàng)中至少4項(xiàng)，并除外另一結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病，同時(shí)有上述(1)或(2)，另有(3)、(4)、(5)中的2項(xiàng)陽(yáng)性，診斷為繼發(fā)性干燥綜合征
