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小兒干燥綜合征(小兒干燥綜合征 )

別名:
小兒Sjogren綜合征,小兒古-豪二氏綜合征,小兒古-米-斯三氏綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 皮膚
典型癥狀:
口干 腮腺腫大 關(guān)節(jié)疼痛 腳底干裂 眼干
并發(fā)癥:
慢性支氣管炎 尿崩癥 角膜炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

小兒干燥綜合征是怎么回事?

  一 、發(fā)病原因

  原發(fā)性:病因不明,但可以確定與遺傳、免疫、性激素、病毒感染等因素有關(guān)。

  1、遺傳

HLAB8、DR3基因頻率高,與種族相關(guān)。

  (1)組織相容性抗原:

在對免疫遺傳的研究測定中,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中, HLA — DR3 、 B8 與干燥綜合征密切相關(guān),且這種相關(guān)又因種族的不同而不同。據(jù)報道在西歐白人干燥綜合征中與HLA-B8、DR3、DRW52相關(guān),在希臘則與HLA-DR5相關(guān),在日本則與HLA-DR53相關(guān),我國干燥綜合征與HLA-DR8相關(guān)。男性患者則與DRW52相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HLA基因與干燥綜合征自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)也有相關(guān)性,如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥綜合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體,臨床癥狀較重,且都有血管炎的表現(xiàn)。這些均說明某些Ⅱ類HLA基因可能為干燥綜合征易感性遺傳標(biāo)記,它們在干燥綜合征的發(fā)病、臨床表現(xiàn)與疾病持續(xù)中都起了重要作用。然而在非干燥綜合征的健康人群中有相當(dāng)一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此,遺傳的基礎(chǔ)僅是干燥綜合征病因之一,尚需同時有其他因素參與方能造成干燥綜合征的發(fā)病。

  (2)家族史:

干燥綜合征患者中有姐妹、母女同時患病者,這也提示了本病的病因中有遺傳因素。

  2.病毒

如EB病毒、皰疹病毒6型、巨細(xì)胞病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等。

  (1)Epstein-Barr(EB)病毒:

它是一種常見的感染人的皰疹病毒。有激活B細(xì)胞高度增殖的性能,表現(xiàn)為高球蛋白血癥,可轉(zhuǎn)變成B淋巴細(xì)胞腫瘤。醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜 合征患者的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出 EB病毒及其 DNA 基因,說明在干燥綜合征患者體內(nèi)EB病毒處于活躍復(fù)制狀態(tài),它不斷激活B細(xì)胞增殖、分化,使疾病纏綿延續(xù);另有一些學(xué)者從正常人的唾液腺活檢標(biāo)本中也測到EB病毒的DNA,因此認(rèn)為以EB病毒作為本病病因是值得懷疑的。

  (2)逆轉(zhuǎn)錄病毒:

屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者可出現(xiàn)口干、腮腺腫大等干燥綜合征樣癥狀,且30%的干燥綜合征患者血清中測到了對HIV成分P24gag蛋白的抗體;在HTLV-1(人T淋巴細(xì)胞白血病病毒,為另一種逆轉(zhuǎn)錄病毒)感染者亦出現(xiàn)干燥綜合征樣癥狀,因此有人認(rèn)為HIV感染可能是干燥綜合征的病因。然而HIV患者雖有口、眼干燥,但血清中不具有抗SSA、SSB抗體,它們與HLA-DR3無關(guān)。另外,部分SLE患者血清中也出現(xiàn)抗P24抗體,故不能說明HIV或HTLV-1是干燥綜合征的直接病因。

  3、免疫因素

患者抑制性T細(xì)胞減少,及有抗SSA、SSB等抗體。

  干燥綜合征病人體內(nèi)可檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗 RNP 抗體、抗 SSA抗體、抗 SSB 抗體及高球蛋白血癥,反映了 B 淋巴細(xì)胞本身的功能 高度亢進(jìn)和 T 淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外,本病 T 淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性 T 細(xì) 胞減少,反映了細(xì)胞免疫的異常。

  4.性激素

干燥綜合征患者體內(nèi)雌激素水平升高,推測與雌激素升高相關(guān)。這個病因小兒較少見。

  繼發(fā)性

  繼發(fā)于其他自身免疫性疾病,常繼發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,紅斑狼瘡,多發(fā)性肌炎,結(jié)節(jié)性動脈炎等。見于口干、眼干及其他結(jié)締組織病并存的病例。

  二 、發(fā)病機(jī)制

  病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,使腺體細(xì)胞破壞、功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。

  1.細(xì)胞免疫

  (1)淋巴細(xì)胞:

  ①外周血:

淋巴細(xì)胞總數(shù)及T淋巴細(xì)胞CD4 和CD8 亞群的數(shù)目、比值在70%~80%的干燥綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細(xì)胞數(shù)目減少,造成B細(xì)胞大量增殖。CD5 B標(biāo)記的淋巴細(xì)胞在于燥綜合征中增高達(dá)30%~40%(正常人僅為15%~25%),這種細(xì)胞屬分化不良或不完全成熟的細(xì)胞,它們自發(fā)分泌IgM-RF和抗單鏈DNA抗體(抗SS-DNA抗體)。因此干燥綜合征周圍血中的T、B淋巴細(xì)胞存在著明顯的分化、成熟及功能異常。

  ②唇腺中:

在唇小涎腺組織間質(zhì)內(nèi)可以見到大量淋巴細(xì)胞聚集成灶,其中以T細(xì)胞為主,T細(xì)胞中又以具有活化標(biāo)記的4B4 /CD45RO 的T輔助細(xì)胞占優(yōu)勢。4B4 細(xì)胞是一種被活化后有輔助記憶功能的T細(xì)胞。唇腺中大部分的細(xì)胞和導(dǎo)管上皮細(xì)胞都表達(dá)了HLA-DR分子,進(jìn)一步說明在干燥綜合征唇腺組織內(nèi)T、B細(xì)胞和導(dǎo)管上皮細(xì)胞均被活化。在干燥綜合征的眼結(jié)膜的小淚腺組織中看到了完全相同的變化。

  ③一定周齡的NZB/NZW小鼠唾液腺導(dǎo)管有大量淋巴細(xì)胞浸潤

并出現(xiàn)一系列自身免疫現(xiàn)象,認(rèn)為這種小鼠存在一種原發(fā)的β細(xì)胞過度反應(yīng),為多克隆性質(zhì),直接針對多種自身與非自身抗原決定簇,產(chǎn)生多種自身抗體和免疫復(fù)合物,包括對抑制性T細(xì)胞抗體的產(chǎn)生,使其功能缺陷,并延續(xù)β細(xì)胞的過度反應(yīng)而發(fā)病。人類的SS可能有類似的發(fā)病機(jī)制。已證明人類SS患者小唾液腺中的小淋巴細(xì)胞灶,主要由β細(xì)胞與漿細(xì)胞組成,而較大病變主要中央由T細(xì)胞浸潤組成,周邊區(qū)為β細(xì)胞與漿細(xì)胞。T細(xì)胞中TH亞群占優(yōu)勢,病變早期是抗原識別與/或移行至病變區(qū)的β細(xì)胞與漿細(xì)胞引起的組織損傷。其機(jī)制可能是抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的淋巴細(xì)胞毒反應(yīng)或產(chǎn)生了細(xì)胞毒抗體,通過淋巴細(xì)胞趨化因子等使T細(xì)胞在病變積聚。

  (2)自然殺傷細(xì)胞:

自然殺傷細(xì)胞是一組體積極大的淋巴細(xì)胞。在干燥綜合征外周血中自然殺傷細(xì)胞數(shù)目正常,但功能下降,在其外分泌腺體(唇腺)的單核細(xì)胞浸潤病灶中缺乏這類細(xì)胞。

  2.體液免疫

干燥綜合征患者突出表現(xiàn)是高球蛋白血癥和多種自身抗體,反映了其B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能的低下。

  (1)高球蛋白血癥(hyperglobulinemia):

95%患者的γ球蛋白都有不同程度的增高,大部分呈多克隆狀。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增高,其中以IgG增高最多見,IgM或IgA也不少見。也可呈單克隆性增高。少數(shù)患者尿中可以出現(xiàn)κ或λ鏈片段。干燥綜合征的高球蛋白血癥較其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎更為突出。同時在唇腺的局部組織中B淋巴細(xì)胞也具有合成大量免疫球蛋白的功能。

  (2)自身抗體:

由于B淋巴細(xì)胞多克隆的增殖,因此本病可產(chǎn)生多種自身抗體。

  ①抗SSA(Ro)抗體和抗SSB(La)抗體:

它們與干燥綜合征密切相關(guān),也可出現(xiàn)在部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者,均屬IgG型。抗SSA抗體識別的抗原為細(xì)胞漿內(nèi)的小RNA(hy5RNA)相連的60kD和52kD的蛋白質(zhì)成分。這兩種蛋白都屬于核糖核蛋白復(fù)合物。對52kD起作用的抗體80%來自干燥綜合征血清,對60kD起作用的抗體往往來自SLE。約85%干燥綜合征同時具有對52kD和60kD起反應(yīng)的抗體。抗SSB抗體識別的為47kD蛋白,它和60kD、52kD蛋白是不同的細(xì)胞內(nèi)成分。凡有抗SSB抗體者都同時有抗SSA抗體。這是因為SSB分子和SSA連接在一起。SSB的RNA可能和多種蛋白相連,包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗體對干燥綜合征的診斷起了極大的作用。

  ②類風(fēng)濕因子(rheumatoid factor,RF):

RF是具有和IgG-FC段相結(jié)合性能的自身抗體,它出現(xiàn)在干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫病。在干燥綜合征中IgM-RF陽性率約占50%,低于RA(70%),高于SLE(30%)。在我們的干燥綜合征病例中RF陽性率占90%以上。IgM-RF也可出現(xiàn)于一些腫瘤、感染等非風(fēng)濕病。在此它只代表了人體免疫失調(diào),而無特異性。

  ③其他:

抗心磷脂抗體(ACA)(25%),抗線粒體抗體(20%),低滴度的抗雙鏈DNA抗體(抗ds-DNA抗體)(10%),抗RNP抗體等。

  ④抗器官抗體:

干燥綜合征患者還可出現(xiàn)抗腮腺導(dǎo)管抗體、抗甲狀腺抗體、抗胃體細(xì)胞抗體等。

  (3)免疫復(fù)合物:

大約80%的干燥綜合征有循環(huán)免疫復(fù)合物,它們是有大量自身抗體和抗原結(jié)合形成并因網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除功能障礙所致。血清冷球蛋白出現(xiàn),往往代表著有腺體外的損害。

  (4)細(xì)胞因子:

干燥綜合征周圍血淋巴細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子(IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ)和血清內(nèi)各個細(xì)胞因子水平均無明顯異常。另有學(xué)者報道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降。唇腺上皮細(xì)胞及單個核細(xì)胞內(nèi)有IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ的mR-NA表達(dá)。提示細(xì)胞因子參與了干燥綜合征局部、唇腺炎的發(fā)病過程。

  (5)免疫功能異常,

周圍血中的T、B淋巴細(xì)胞存在著明顯的分化、成熟、功能的異常。干燥綜合征的動物模型有胸腺的過早衰退,抑制性T淋巴細(xì)胞功能下降,而B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)出現(xiàn)多種自身抗體,產(chǎn)生免疫損害。人的干燥綜合征可能有類似發(fā)病機(jī)制。

  3.病理

由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng),造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及組織細(xì)胞增生,取代了腺泡。使腺體細(xì)胞破壞、功能喪失,從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。

  肉眼見腺體彌漫性腫大或呈結(jié)節(jié)狀包塊,剖面呈灰白色,彌漫性者腺小葉界限清楚;結(jié)節(jié)狀包塊者腺小葉界限不清,但仔細(xì)觀察仍可辨認(rèn)。

  光鏡見各腺小葉病變程度不一。病變從小葉中心開始,早期在腺泡之間有淋巴細(xì)胞浸潤,使腺泡分開。病變嚴(yán)重時,小葉內(nèi)腺泡破壞,而為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞所取代,有時可形成淋巴濾泡,但小葉仍保留外形。小葉內(nèi)導(dǎo)管增生,形成“上皮島”,約有半數(shù)出現(xiàn)。小葉內(nèi)導(dǎo)管增生擴(kuò)張,有時形成囊腔。有時見大導(dǎo)管擴(kuò)張,管腔外形不整,有的大導(dǎo)管部分上皮脫落,周圍結(jié)締組織水腫。

  電鏡下見肌上皮細(xì)胞變形收縮,肌微絲溶解。基膜部分明顯增厚,呈絮狀或顆粒狀,可能是免疫復(fù)合物在基膜的沉積,排泄管周圍膠原纖維斷裂、溶解,基膜也有不均勻增厚。

  (1) 以淚腺

唾液腺病變?yōu)橹鳌I贁?shù)患者可有惡性變。淋巴細(xì)胞異常增生,可發(fā)展成惡性淋巴瘤;上皮異常增生可發(fā)展成癌。有人把唾液腺、淚腺以外組織中出現(xiàn)大量的淋巴細(xì)胞浸潤稱之為假性淋巴瘤。

  (2)血管炎

由冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥或免疫復(fù)合物沉積所致。是本病并發(fā)腎小球腎炎、周圍和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、皮疹、雷諾現(xiàn)象的病理基礎(chǔ)。

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