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小兒干燥綜合征(小兒干燥綜合征 )

別名:
小兒Sjogren綜合征,小兒古-豪二氏綜合征,小兒古-米-斯三氏綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
免疫系統 皮膚
典型癥狀:
口干 腮腺腫大 關節疼痛 腳底干裂 眼干
并發癥:
慢性支氣管炎 尿崩癥 角膜炎
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

小兒干燥綜合檢查征

   1.血常規

半數病人可出現輕度正細胞性正色素性貧血,個別病人可出現輕度白細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,亦可發生輕度血小板減少,血沉增快。

  2.生化學檢查

半數病人可出現血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達40~60dl,合并多發性肌炎及系統性硬化癥者更為明顯。

  3.免疫學檢查

  IgM、IgA和分泌型IgA升高,個別病人可發現有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復合物,故有時血液黏稠度增加。約3/4病人類風濕因子陽性,常為IgM型;抗核抗體陽性 (17%~68%),抗dsDNA抗體少見,巨球蛋白和冷球蛋白可陽性,有高粘綜合征;抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細胞抗體陽性(各30%),抗人球蛋白試驗和抗線粒體抗體陽性(各10%);原發性SS中抗SS-A抗體陽性性率達70%~75%,抗SS-B抗體達48%~60%,而SS合并類風濕性關節炎分別為9%和3%,抗唾液腺導管上皮細胞抗體(ASDA)在原發性SS中25%陽性,而SS合并類風濕性關節炎達70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清濃度可作觀察疾病活動指標。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血 T淋巴細胞減少,以Ts降低明顯,Ia陽性T淋巴細胞群增加,淋巴細胞轉化試驗和活性花瓣形成試驗低下。循環免疫復合物增高;CH50和C3增高或正常,發生血管炎時可降低。約2/3患者有網狀內皮系統Fc受體功能缺陷,當SS的良性淋巴細胞增生轉變為惡性淋巴瘤時,高γ球蛋白血癥可變以為γ球蛋白血癥,自身抗體滴度下降或陰轉。

  4.眼部檢查

  (1)玫瑰紅或熒光素染色試驗:

2%熒光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色(染色點<10個正常),可顯示出風濕病的重疊有潰瘍。

  (2)淚膜破碎時間:

BUT試驗,<10〃為不正常,角膜。

  (3)Schirmer試驗:

用濾紙測定淚流量,以X35mm濾紙,在5mm處折彎,放入下結膜囊內,5"后觀察淚液濕潤濾紙長度,正常人在15mm以上,<10mm為低于正常;

  以上3項陽性符合干燥性角結膜炎。

  裂隙燈檢查:可發現部分剝離的角膜上皮絲、角膜碎片或表淺性角膜基質浸潤。

  5.唾液腺檢測

  (1)唾液流量測定:

先在腮腺管開口處放一個小杯,再向舌邊滴檸檬液數滴,5min后收集左右腮腺分泌液,少于0.5ml者為陽性;再咀嚼石蠟4g,并測定10min所分泌的唾液量,正常值為10~20ml,本病患者則減少。

  (2)腮腺造影:

以40%碘油造影,觀察腺體形態,有否破壞與萎縮,造影劑在腮腺內停留時間,腮腺導管狹窄或擴張,腮腺同位素131碘或99m锝掃描,觀察放射活性分布情況,其排泌和濃集有否遲緩或降低以了解分泌功能。從唇腭或鼻粘膜活檢觀察腺體病理改變。

  (3)腮腺閃爍掃描和放射性核素測定

濃度和排99mTc功能差,對酸性刺激瓜低下甚至消失。

  (4)唇腺活檢:

4mm2組織塊內有1個以上單核細胞浸潤病灶。

  (5)腮腺ECT檢查:

用放射性核素99m锝靜脈注射后行腮腺正位掃描,觀察其形態、大小。由于唾液能濃集99m锝,因而可同時收集唾液標本,測定其放射性計數,以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。

  6.組織病理

  淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。

  7.X線檢查

  (1)胸部攝片或CT檢查:

肺部改變多種多樣,有廣泛網狀、結節狀或斑片狀浸潤病灶,以肺底部為著,肺門淋巴結腫大,有時可合并肺炎、胸膜炎或肺不張等(圖4)。

  (2)骨骼攝片:

四肢小關節改變為骨質疏松。

  8.抗核抗體及抗核抗體譜:

抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽性。

小兒干燥綜合征相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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