病因分類
一、血中還原血紅蛋白增多
(一)中心性發紺
1、肺性發紺
(1)呼吸道阻塞性病變
上呼吸道阻塞綜合征
重度支氣管哮喘
肺閉鎖綜合征
(2)肺部病變
左心功能不全所致的肺淤血、肺水腫
慢性阻塞性肺病(COPD)
肺部炎癥
肺結核
蜂窩肺綜合征
急性成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)
有毒氣體中毒
彌漫性肺間質纖維化
職業性肺病(矽肺、石棉肺)
胸內結節病
彌漫性肺肉芽腫
特發性肺含鐵血黃素沉著癥
外源性變態反應性肺泡炎
肺不張
肺梗死
(3)肺血管疾病
原發性肺動脈高壓癥
肺動靜脈瘦
海綿狀肺血管瘤
門靜脈一肺靜脈側支吻合(肝硬化時)
多發性肺小動脈栓塞
結節性多動脈炎
(4)胸廓胸膜病變
嚴重胸廓畸形
氣胸
胸腔積液
2、心性混血性發紺
(1)肺血減少型
法洛四聯癥
法洛三聯癥
三尖瓣閉鎖
肺動脈瓣閉鎖(或狹窄)
埃勃斯坦畸形(三尖瓣下移畸形)
(2)肺血增多型
艾森曼格病
艾森曼格綜合征
大血管錯位
永存大動脈干Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
完全性肺靜脈畸形引流
右心室雙出口
單心室(二房一室) 續表
3、吸人氣氧分壓過低
慢性高山病
高空作業(海拔3000m以上)
通風不良的坑道、礦井作業
(二)周圍性發紺
1、心排出量減低
休克
充血性心力衰竭
肥厚性梗阻型心肌病
限制性心肌病
慢性縮窄性心包炎
三尖瓣疾病
右心室阻塞性衰竭綜合征(BemhAn綜合征)
大量心包積液
腔靜脈阻塞綜合征
糖原心綜合征
肥胖呼吸困難綜合征
2、動脈阻塞性病變
閉塞性動脈硬化征
血栓閉塞性脈管炎
無脈癥
胸廓出口綜合征
3、靜脈阻塞性病變
下肢靜脈曲張
靜脈血栓形成
上腔靜脈阻塞綜合征
下腔靜脈阻塞綜合征
彌散性血管內凝血(DIC旭0傷性窒息
4、肢端循環障礙
雷諾病
雷諾現象
肢端發紺癥
網狀紫斑
冷球蛋白血癥
冷凝集現象伴手足發紺癥
5、其他
真性紅細胞增多癥
睡眠呼吸暫停綜合征
二、血中異常血紅蛋白增多
藥品或化學品中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥
腸源性發紺
先天性高鐵血紅蛋白血癥
特發性陣發性高鐵血紅蛋白血癥
硫化血紅蛋白血癥
(一)血液中還原血紅蛋自增多引起的發紺
1、中心性發紺 由于心肺疾病所致動脈血氧飽和度降低引起的發紺叫中心性發紺，其特點是發紺常波及全身皮膚和部膜，運動后有加重傾向，雅皮膚溫暖，按摩局部并不能使發紺消退。中心性發紺根據其發生機制又分為如下兩種：
(1)肺性發紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的體循環毛細血管中還原血紅蛋白增多引起的發紺。多系肺泡通氣不足或肺泡通氣、血流比例失調所致，吸氧可使發紺減輕甚至消失。肺性發紺臨床上常見于各種嚴重的呼吸系統疾病(包括呼吸道、肺、肺血管和胸廓疾病等)。
(2)心性混血性發紺：當部分靜脈血未經過肺臟的氧合作用報經心內或心外異常交通)分流人體循環動脈中所引起的發紺，稱心性混血性發紺。此種發紺不能為吸氧所緩解，臨床上主要見于發紺類先天性心臟病或肺內血管的異常交通(肺動一靜脈瘦)等。
2、周圍性發紺 由于周圍循環血流障礙所致的發紺稱為周圍性發紺，其特點是發紺常出現于肢體末梢部位與下垂部分，如肢端、耳垂與口唇等，且這些部位的皮溫偏低，按摩或加溫可使之溫暖，發紺也能消退。周圍性發紺根據其產生原因又分為下列兩種：
(1)淤血性周圍性發鉗：可見于右心功能不全、慢性縮窄性心包炎、肢端發紺癥、下腔靜脈或上腔靜脈阻塞綜合征等，系因體循環靜脈淤血、周圍血流緩慢，氧在組織中消耗過多所致。
(2)缺血性周圍性發紺：如嚴重休克時，由于周圍血管收縮、組織缺氧，患者皮膚我膜出現發紺;另外，肢體動脈閉塞(如血栓閉塞性脈管炎)或小動脈強烈收縮帕雷諾病或雷諾現象)，也可引起相應部位的局限性發紺。甚至健康人暴露于冷空氣或冷水中時間過久，也可因血管收縮而出現發紺。
3、混合性發給 中心性發紺和周圍性發紺并存時稱為混合性發紺，臨床上主要見于各種原因引起的心功能不全，此時肺循環淤血、肺內氧合不足，同時周圍循環淤血、血液在毛細血管中脫氧過多等都可引起發紺。
(二)血液中異常血紅蛋自衍生物引起的發紺(化學性發紺) 血液中異常血紅蛋白增多引起的發紺又叫化學性發紺，臨床上主要見于高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥患者。高鐵血紅蛋白或硫化血紅蛋白形成后，血紅蛋白分子中的二價鐵被三價鐵所取代，使之失去攜氧能力，同時由于這些異常血紅蛋白呈藍褐色，當在血液中達到一定濃度(高鐵血紅蛋白大于30g/L或硫化血紅蛋白大于5 g/L)時即出現發紺。某些藥品或化學品中毒均可引起高鐵血紅蛋白血癥或硫化血紅蛋白血癥，另外尚有少肥學性發紺見于先天性高鐵血紅蛋白血癥患者。
