腎臟是我們人體的不可替代的器官，腎臟的主要功能時排出體內的廢棄物，讓身體的新陳代謝得以正常進行，但是腎臟一旦患病就會對身體造成不可估量的破壞性影響，所以，對于人體來說保護腎臟就是保護生命健康，腎病的種類非常多，多囊性發育不良腎是其中比較罕見的一種，下面就來看看相關的介紹吧。
多囊性發育不良腎是臨床并不常見的腎臟發育異常,然因其多囊的聲像表現在超聲診斷中常被誤做多囊腎。
多囊性發育不良腎屬非遺傳性腎發育異常,極大多數發生于一側腎臟,亦可節段性發生于融合腎和重復腎的上組集合系統。并常可伴發其它泌尿系發育異常。國外文獻報道,約20~50%病例的對側腎臟可發生膀胱輸尿管返流、重復腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發性巨輸尿管等發育異常。
多囊性發育不良腎的病因為胎兒發育的早期,腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄,導致同側后腎退化,實質喪失。由于腎實質喪失,囊泡內液體不再得到補充,囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失,因各囊泡含液量及其吸收程度不同,患腎內囊泡大小、數量可各不相同。所以MCDK其本質實為“毀損腎”。
多囊腎因染色體異常還可累及泌尿系外的臟器,ARPKD常伴肝纖維化、膽總管擴張;ADPKD常伴肝囊腫,還可有胰、肺、卵巢、睪丸囊腫發生。且ADPKD通常都有家族史。
多囊性發育不良腎是一種腎臟的病變狀態，這種疾病多數情況下是先天性的疾病，對于治療來說是相當困難的，所以，我們在生活中應該注意這個問題，特別是懷孕的女性應該定期進行產檢，排除對于胎兒不利的因素。預防多囊性發育不良腎。
