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原發性骨髓纖維化(原發性骨髓纖維化 )

別名:
原發性慢性骨髓纖維化
傳染性:
無傳染性
治愈率:
無法根治,只予對癥治療
多發人群:
好發于中老年,大多在50~70...
發病部位:
骨髓
典型癥狀:
肚子疼 消瘦 蛋白尿 乏力 截癱
并發癥:
肝性腦病
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

原發性骨髓纖維化治療?

原發性骨髓纖維化一般治療

 原發性骨髓纖維化西醫治療

 一、治療

  PMF是一種進展緩慢、病程漫長的疾病,許多患者不經任何治療可長期穩定。只有出現下列情況時才需治療:

①巨脾且引起相應癥狀者;

②單項或多項血細胞數明顯上升或減少者;

③骨骼疼痛者。針對患者具體病情,可選擇下列治療措施。

1.雄激素及蛋白同化激素

適用于以貧血為主的血細胞減少者,需長期應用,通過刺激骨髓造血祖細胞,使之生成更多的血細胞。約半數患者經3個月以上的治療,紅細胞可有不同程度的上升,或停止、減少輸血,少數患者白細胞、血小板也有所升高。雄激素常用口服制劑為司坦唑(stanzolol)2mg,3次/d,其有肝毒性,故需定期監測肝功能。蛋白同化激素達那唑(darmzol)200mg,3次/d。


  2.糖類皮質激素

溶血者,或血小板明顯減少伴出血者可試用。應用1個月無效者,可較快逐漸減量停用,以避免嚴重不良反應的發生。有效者宜緩慢逐漸減量,部分患者需長期應用維持量。有報告用大劑量甲潑尼龍沖擊治療,對部分患者取得較好療效。劑量為20~30mg/(kg·d),連續3天靜脈滴注,然后更換口服制劑逐漸減量。皮質激素長期應用有諸多不良反應,應設法采取相應措施避免之。

  3.細胞毒藥物

適用于血細胞單項或多項明顯升高者。該類藥物可阻止造血細胞異常增生,其中通過抑制巨核細胞,使其產生的各種相關細胞因子減少,間接抑制成纖維細胞增殖而減輕纖維化。常用藥物有白消安(busulfan,BUF)、羥基脲(hydroxyurea,HU)、硫鳥嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil,CBl348)。其中以羥基脲(HU)最為常用,0.5~1.0g/d,口服或每周2~3次,每次1.0~2.0g。上述藥物除降低血白細胞外,部分患者腫大的脾可有不同程度的縮小。但長期使用,尤其是烷化劑,可能有誘發AL的危險,故主張短期、間歇應用。另有報告羥基脲(HU)對早期患者可能有逆轉骨髓纖維化作用。必須強調,不少PMF患者對化療甚為敏感,可發生嚴重的血細胞,甚至全血細胞減少,故宜謹慎使用。療程中應定期追查血常規,及時調整劑量或停用。

  4.抗纖維化藥物

此類藥物通過不同環節抑制膠原合成,或促進膠原分解。骨化三醇(1,25-雙羥維生素D3)具抑制CFU-Meg增殖,從而降低成纖維細胞活性因子水平,減少膠原合成;同時促進CFU-GM增殖,使單核巨噬細胞產生更多的膠原酶,降解膠原及減少其沉積;不良反應為伴發高鈣血癥;使用劑量為0.5~2μg/d,分次口服。青霉胺是一種單胺氧化酶抑制劑,而膠原生成過程中需賴氨酸單胺氧化酶,故其具抑制膠原合成的作用;不良反應有惡心、味覺障礙、肝功損害,以及白細胞、血小板減低,故應慎用;劑量為0.3~0.6g/d,分次口服。秋水仙堿(colchicine)通過破壞細胞微小管,減少膠原前體的分泌,同時也增加膠原酶合成,加速膠原降解;其不良反應較多,包括惡心、納差、腹脹、腹瀉等胃腸道反應,以及周圍神經炎祖血細胞減少;劑量為1mg/d,一次服用。

  抗纖維化藥物目前正在臨床試用之中,由于均需長期服用,難有隨機對照的療效結果,故是否確有效,尚有爭論。

  5.干擾素α(IFNα) IFNα具抗細胞增殖作用,

通過抑制巨核細胞增生發揮效應;IFNα同時有降低TGF-β活性的功效,從另一途徑抑制纖維化。臨床應用有效者,表現為緩解骨痛,肝、脾縮小,增高或減少的血細胞回復正常。劑量為(3~5)×106U/d,每周3次,皮下或肌內注射。IFNα的治療價值正在觀察之中,由于需長期應用,價值又較昂貴,故難以普遍使用。此外,晚期患者肯定無效。另有報告并用靜脈注射免疫球蛋白可改善血象及骨質硬化。

  6.放射治療 適應證:

①脾大伴脾周圍炎或脾梗死引起劇烈疼痛者。

②巨脾伴明顯壓迫癥狀,但又無法耐受脾切除術者。

③因腹膜或胸膜髓樣化生引起的腹水或胸腔積液

④嚴重的局限性骨痛。

⑤髓外纖維造血腫瘤。按不同適應證進行相應的局部放療可暫時緩解癥狀,但作用往往短暫,平均僅維持3.5~6個月。放療有時尚可加重血細胞減少,故目前應用較少。

  7.脾切除術

PMF是否行脾切除,至今仍有爭論。主張切脾者強調手術有以下益處:

①緩解和巨脾有關的癥狀。

②消除脾功能亢進所致的血細胞減少,以及門脈血容量增加導致的稀釋性貧血。

③緩解門脈高壓癥。反對者則提出手術有以下弊端:

①機體失去主要的代償性髓外造血器官。

②與保守治療相比,未延長生存期。

③術后部分患者血小板顯著升高,可能發生血栓栓塞性并發癥。

④部分患者可因肝內造血細胞浸潤加重,造成肝進行性腫大,甚至肝功衰竭。⑤手術并發癥可高達30%,包括術后出血,膈下血腫和(或)膿腫,胰尾損傷和(或)并發胰瘺,以及門脈殘端血栓形成

⑥手術死亡率較高,有經驗的術者在10%以下,最高可達25%。

⑦有個別文獻報道,脾切除可增加急性白血病的轉化。

  盡管有上述爭論,嚴格掌握手術適應證仍能為一部分患者帶來裨益,尤其是改善生活質量。術前必須肯定患者骨髓仍存在部分造血組織及功能,此為手術的先決條件。目前公認的手術指征:

①有明顯癥狀的巨脾,或反復脾梗死。

②需靠輸血維持生活的嚴重貧血,尤其是難治性溶血性貧血

③頑固性血小板減少,伴明顯出血傾向。

④明確的門脈高壓癥,尤其是曾發生過大量上消化道出血者。血小板偏高及肝功明顯異常,特別是血白蛋白顯著低下者為手術禁忌證。此外,近幾年出現的新化療藥,二氯脫氧腺苷(cladribine,2-cdA)已可有效控制術后急劇進展的肝大及血小板增多癥,為脾切除增加了安全性。

  必須指出,由于巨脾者其脾常和周圍組織粘連,局部血管擴張和側支循環形成、及血運豐富,血小板也常明顯減少,加之肝功障礙者還伴凝血異常。故術前需備足量的成分血,手術應由經驗豐富的外科醫師操作,術中注意避免損傷周圍器官,并盡量減少出血,以保障手術的成功。此外,由肝內梗阻或肝靜脈血栓形成的門脈高壓患者,還應同時行分流術,如脾、腎靜脈吻合術,或胃底靜脈結扎術。

  8.骨髓刮除術

骨髓刮除術(bone marrow curettage)是通過外科手術,將骨髓腔的部分纖維組織以機械方式刮除,然后讓造血組織進入此空間。20世紀70~80年代有少數病例報告及部分有效的描述,但此后未再見文獻報告。這種方法操作復雜,又缺乏令人信服的理論基礎,故應謹慎對待。

  9.異體骨髓移植(Allo-BMT)

已有少數成功的病例報告,且不影響供者造血干細胞的植入。一組40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率為60%,4例已存活10年以上。由于適合于移植的病例畢竟較少,加之供者受限,以及較高的移植物抗宿主病(GVHD)的發生率,尚難廣泛開展。

  10.支持療法

頑固性貧血者,需定期輸注壓縮紅細胞。長期反復輸血者同樣可因鐵負荷過量,而發生血色病。如同時行去鐵治療(如用去鐵胺,desferrioxamfine),通過鐵螯合劑的促進幼紅細胞轉鐵蛋白受體的表達,使部分病人輸血量可減少。紅細胞生成素(EPO)對PMF的貧血無效。頑固性骨痛者,可試用二磷酸鹽制劑。

  二、預后

  PMF的中數生存期,各家報道不一,自1~15年不等,多數報道為5年左右,5年生存率可達50%以上。臨床上存活10年以上者也不少見,將近20%診斷時一般狀態差、嚴重貧血、血小板減少和(或)伴出血傾向、不明原因的發熱或消瘦、骨髓病理屬纖維化期,以及伴染色體核型異常等,均為不良預后因素。

  PMF的死因包括感染、出血、血栓形成,及轉化為AL。感染性并發癥除細菌所致者外,結核病也較常見,且可加重骨髓纖維化,二者可互為因果。AL的轉化率為10%~25%,但有報道真正的轉化率僅8%。絕大多數轉化為AML,僅極少數轉化為急性淋巴細胞白血病(ALL)。轉化為AL后常對抗白血病藥物耐藥,治療反應差,緩解率低,大多在3~6個月內死亡。另有少數病例因嚴重貧血死于貧血性心臟病、心力衰竭。還有少數死于腎、肝功能衰竭的報告。

原發性骨髓纖維化相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
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    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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