小兒硬皮病癥狀診斷
硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統性硬化癥，部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病，兩者沒有絕對界限。
(1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。
(2)系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常癥狀，此為系統性硬化的一個類型，予后較好。)
一、癥狀
肢端硬皮病與彌漫性硬皮?。?p class="article_content_text"> (1)雷諾現象：約為70%患者的首發癥狀，有時為硬皮病早期惟一表現，是該病的典型癥狀之一。表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解。
(2)皮膚、黏膜：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。具體表現為開始皮膚病變見于雙側手指、面部，后向軀干蔓延。經歷水腫期(皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低)、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最后萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面)。黏膜(如口腔、陰道黏膜)可硬化、萎縮。
局限性硬皮?。?p class="article_content_text"> (1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮?。汉冒l于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑?。憾喟l于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
系統性硬化癥是一個累及多系統的自身免疫病，
除有皮膚特征性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發生病變，其次是肺臟，可發生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。具體表現為：
1.起病常隱襲。
2.關節和肌肉 關節炎或關節痛，以手指關節常見，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。
3.消化系統 食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。
4.肺臟 間質性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損。
5.心臟 心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。
6.腎臟 約17%受累，蛋白尿、血尿，有時出現硬皮病危象(急進性高血壓、進行性腎功能衰竭)是重要死因之一。
7.其他 發熱，多發性神經炎等。
8.分型
(1)局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱為CREST綜合征(皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張)。
(2)彌漫型：皮損累及全身，進展快，內臟器官受累。
(3)重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病。
二、診斷標準
1980年美國風濕學會制訂的SSc分類標準：
1.主要指標 近端硬皮：
對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見于整個四肢、面頸、軀干(胸腹)。
2.次要指標
(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。
(3)肺底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。
具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為SSc。
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化癥按照美國風濕病學會(ARA)1998年標準：
1.主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
2.次要標準：
①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
