一、癥狀
1、繼發性肺動脈高壓
(1)癥狀：
除原有基礎疾病的臨床癥狀外，肺動脈高壓本身的癥狀都是非特異性的。肺動脈高壓早期一般癥狀不明顯，一旦出現臨床癥狀提示已到了疾病的晚期。重度肺動脈高壓的病人因心輸出量下降，氧氣運輸受限，組織缺氧故病人易疲乏無力。由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，病人表現為勞動性呼吸困難，腦組織供氧突然減少引起暈厥，也可發生心律失常，特別是心動過緩。由于右心室肥厚心肌相對供血不足病人可有心絞痛。若有肺動脈擴張壓迫喉返神經，可有聲音嘶啞。
(2)體格檢查：
隨著肺動脈壓力的升高可致右心房室擴大和功能衰竭。常見的體征有右心室抬舉性搏動及肺動脈區搏動，觸診可發現肺動脈瓣區關閉振動擊壁感。心臟聽診可發現P2亢強，肺動脈瓣區收縮期噴射音及由相對性肺動脈瓣關閉不全所引起的舒張期雜音。也可發現右心功能不全征象如頸靜脈怒張，肝臟增大，肝頸靜脈反流，雙下肢水腫等。
2.原發性肺動脈高壓
肺動脈高壓的臨床癥狀多發生在兒童期，且多于生后5年內出現癥狀。也有發生在嬰兒期，表現為喂養困難，生長發育落后，呼吸急促，易疲乏。兒童時期的主要癥狀為運動性呼吸困難，運動中發生昏厥，心前區痛，因心搏量減少所致。本病在新生兒期由于肺動脈高壓可導致靜脈血流經卵圓孔由右心房流至左心房，使動脈血氧飽和度降低，臨床可有發紺，此稱持續胎兒血液循環(PFC)。心臟聽診主要為P2亢強，多數無雜音。偶聞收縮期雜音，可能為三尖瓣關閉不全所致。由于右心室射血阻力增加，收縮期負荷過重，故可出現肝大、頸靜脈怒張等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心臟病臨床表現取決于病變的性質和分流量大小，分流量小一般不易引起明顯的血流動力學異常，肺血管阻力正常，不易發生肺動脈高壓，因此臨床上可長期無癥狀或輕微癥狀。分流較大的左向右分流先天性心臟病，尤其是三尖瓣后分流的嬰兒，經常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表現。1～2歲后由于肺動脈壓力升高，左向右分流量減少，癥狀逐漸緩解，以后數年內可無明顯癥狀，到兒童期緩慢出現艾森曼格綜合征的癥狀，表現為活動后氣促、活動量下降、生長發育遲緩、發紺、輕度杵狀指趾，此時動脈血氧飽和度已有下降，體檢時發現原來雜音減輕，P2明顯亢進伴激閉感，胸骨左緣第二肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音。
二、診斷
早期肺動脈高壓診斷頗為困難，中-重度肺動脈高壓已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺動脈高壓的早期診斷十分重要。完整的診斷應包括證實肺動脈壓升高，確定肺動脈高壓對心臟、呼吸系統的影響及尋找肺動脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥發作，往往是不能解釋的肺動脈高壓最早惟一的癥狀。P2亢強是肺動脈高壓的主要體征，心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病，結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查，排除先天性心臟病后可確診為原發性PH。
