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擴(kuò)張型心肌病(擴(kuò)張型心肌病 )

別名:
充血性心肌病,心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40-50%,多以對癥治療為主
多發(fā)人群:
無特殊發(fā)病群體
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
胸痛 呼吸困難 乏力 腹部不適 心臟增大
并發(fā)癥:
心力衰竭 動脈栓塞 胸腔積液
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
藥物治療

擴(kuò)張型心肌病有哪些癥狀?

  擴(kuò)張型心肌病癥狀診斷

一、癥狀和體征

  本病起病緩慢,任何年齡均可發(fā)病,以30~50歲多見,部分患者有原發(fā)性高血壓史。起病多緩慢,最初檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大,心功能代償而無自覺不適。經(jīng)過一段時間后癥狀逐步出現(xiàn),這一時期有時可達(dá)10年以上。主要表現(xiàn)如下:

  1.癥狀

  (1)充血性心力衰竭:為本病最突出的表現(xiàn)。其中以氣急和浮腫為最常見。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀,常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn),病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀:如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。

  (2)心律失常:可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常,甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn);嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。

  (3)栓塞:可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò)大的心室或心房,尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。

  (4)胸痛:雖然冠狀動脈主干正常,但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛,其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。

  2.體征

  (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位,但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn);心尖搏動常彌散;深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。

  (2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”,但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過重。

  (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚,在心功能改善后常可減輕,有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊,但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。

  (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者,可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。

  (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫,少數(shù)有胸、腹水。

  根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查,并排除其他常見的心臟病如風(fēng)濕性、冠狀動脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后,方可診斷本病。可參考以下診斷標(biāo)準(zhǔn):

①起病多緩慢,以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn);

②心界擴(kuò)大,奔馬律,可出現(xiàn)各種心律失常;

③X線檢查示心影擴(kuò)大;

④心電圖示心臟肥大,心肌損害,心律失常;

⑤超聲心動圖示心室內(nèi)徑擴(kuò)大,室壁運(yùn)動減弱,左室射血分?jǐn)?shù)降至50%以下;

⑥排除其他心臟病。

  二、病理改變

  心臟重量增加,約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大,但因室腔擴(kuò)大而室壁厚度仍近乎正常。心內(nèi)膜也可增厚。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見,呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣,也可心壁成片受損,心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。

  本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)。可以見到心肌纖維肥大,細(xì)胞核固縮、變形或消失,胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多,或因間質(zhì)膠原組織增多,或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到,多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解,尤其多見于病程長的病例。

  電鏡檢查見心肌細(xì)胞的線粒體腫脹,嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴(kuò)大,有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。

  心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢,噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償,心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡,有殘余血量,舒張末期壓增高,逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高,最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主,則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大,造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)張,心室壁內(nèi)張力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血,而心肌攝氧的能力已達(dá)極限,因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。

  三、診斷

  1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴(kuò)大,心室收縮功能受損,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,須排除其他原因后方能作出本病的診斷。

  1995年中華心血管病學(xué)會組織專題研討會,提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:

  1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。

  2.心臟擴(kuò)大 X線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴(kuò)大,尤以左心室擴(kuò)大為顯,左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2,心臟可呈球型。

  3.心室收縮功能減低 超聲心動圖檢測室壁運(yùn)動彌漫性減弱,射血分?jǐn)?shù)小于正常值。

  4.必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病

  有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體,作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。

  心內(nèi)膜心肌活檢:病理檢查對本病診斷無特異性,但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)或原位雜交,有助于感染病因診斷;或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。

  近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查,由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本,進(jìn)行病理與病毒檢查,可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù),但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。

擴(kuò)張型心肌病相關(guān)醫(yī)生

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  • 曹中良,主任醫(yī)師
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  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾病: 擅長肺癌及食管癌根治術(shù)、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術(shù)等技術(shù),尤其擅長肺癌根治術(shù)的治療。目前已經(jīng)可以獨(dú)立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術(shù)。

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