一、癥狀
臨床上根據腎實質損害(表現為血尿、蛋白尿)、腎功能3個月內急劇惡化，且常伴少尿乃至無尿者可診為急進性腎小球腎炎。診為RPGN者應再根據全身伴隨癥狀并參考必要的實驗室所見，區別其屬原發或繼發性者。為明確免疫病理類型、病變嚴重程度以指導治療和判斷預后，近年傾向于在無腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。
主要的臨床特點有：
1.起病與前驅癥狀
本病多發生于年長兒童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驅病史，表現為病前2～3周內出現發熱、乏力、關節痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現。
2.急性腎炎表現起病初期與急性腎小球腎炎類似
表現為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周后，上述癥狀不僅不能緩解，反而加劇，出現持續性少尿、嚴重高血壓及循環充血。
3.腎功能進行性減退
腎功能在2～3個月內進行性降低.并出現尿毒癥及酸中毒的表現：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發病表現
如由過敏性紫癜所致者，可出現雙下肢伸側對稱性紫癜、腹痛、便血、關節痛等癥狀;由系統性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現多種SLE的表現;由Goodpasture綜合征所致者，可出現咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發病3月內出現腎功能進行性減退，逐漸少尿或無尿，并有蛋白尿、血尿等腎實質受損表現就要考慮為急進性腎炎。
二、診斷
如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實驗室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。
本癥另一常見的表現為肺出血，可見于以下三種情況：
①免疫復合物介導的血管炎，如系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜冷球蛋白血癥性血管炎等;
②Goodpasture綜合征;
③ANCA相關性血管炎：如顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。
如未能及時恰當治療，則數周或數月內腎功能急速惡化，發展為終末期腎改變、乃至死亡。繼發性者則除上述表現外還有其原發疾病的相應表現。
