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亞臨床型克汀病(亞臨床型克汀病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
碘缺乏患者
發病部位:
其他
典型癥狀:
甲狀腺功能低下 反應遲鈍 步態不穩 缺碘 顱面骨畸形
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
西藥治療

亞臨床型克汀病有哪些癥狀?

  一、癥狀

   1.輕度智力落后

就智力落后而言,智商(IQ)小于54可診斷為地克病;IQ在55~69屬輕度智力落后(mild metal retardation,MMR),即所謂弱智,這是亞克汀的主要特征,1966年,Firro用Stanford-Binet量表檢查厄瓜多爾缺碘病區中的“正?!眱和?,發現有35.4%為MMR,而對照組僅為3.2%,Mehta在印度調查證實MMR約為20%,王棟,陳祖培等人用中國比內測驗和Raven測驗方法證實,MMR的比例約為5%~20%,個別重度缺碘地區可達30%,這些結果都反映了MMR的存在,其發病率遠遠高于地克病的發病率(一般<5%,多數在2%以下=,MMR的患兒常表現為計算能力差;記憶力尤其是長期記憶能力不良;抽象運算能力差;注意力,認識力和理解能力均低于正常兒童,有的還伴有一定的情感障礙,近年來有關智力調查報道進行Meta Analysis(元分析),結果表明:碘缺乏可導致人群平均智商丟失12.45個百分點,這一事實足以說明缺碘對腦發育和人類素質的嚴重影響,實施食鹽加碘后出生的兒童的智商經Meta Analysis后發現可提高11.1個百分點。

  2.輕度的神經損傷

亞克汀病的神經損傷較輕,往往需采用精細的檢查方法才能檢出。

  (1)神經運動功能異常(psychomotor defects):

技能有運動技能和智力技能,前者為外顯的骨骼肌活動,后者為內在的思維活動,完成較復雜或較精細的動作或活動時,兩種技能都起作用,即所謂手腦并用,通過這一原理所設計的運動功能檢查項目往往能反映與智能發育有關的輕度損傷,如:握力,敲擊,反應時,動作準確性,動作疲勞等測驗,亞克汀病人往往表現異常,如反應時延長,動作易疲勞,準確性差,如果用成套方法測驗,更能反映亞克汀病得分低,顯示神經運動功能的異常,一些較為嚴重的亞克汀病患兒,看上去正常,但跑步時則可發現步態不穩,動作準確性差,對于學齡前兒童,特別是嬰幼兒可以檢查神經運動功能的發育狀況,來判斷異常,可疑或計算出發育商(DQ)來評估兒童的發育狀況,國內比較常用的是DDST量表(Danvers development screening test),1984年王棟在山西河曲縣的3個村莊,用DDST量表篩出了發育異常和可疑的嬰幼兒,這個異常比例與缺碘程度有關。

  (2)輕度聽力障礙:

病人常不表現為耳聾,但有不同程度的聽力受損,嚴重的兒童,在上課時只能坐在前排才能聽清老師的講課,Pretell報道發病率為11%,王燕猷在貴州發現,“正?!眱和杏?3.3%其平均聽閾升高(>23dB),明顯高于對照組(7.5dB),此外,MMR者多伴有輕度聽力障礙。

  (3)其他陽性發現:

有的患者伴有腱反射亢進,巴賓斯基癥陽性等錐體束癥狀,有的腦電圖發現慢波增多(θ,δ波),多數聽覺誘發電位異常,有的還有視覺誘發電位異常。

  3.激素性甲狀腺功能減退少數患者表現為T4下降

TSH升高,但多數人顯示T3正常,T4稍低(可在正常范圍內),TSH升高等亞臨床甲減的改變,僅TSH的升高就說明腦和垂體出現了某種程度的器官甲減,因此,會在一定程度上影響腦發育或體格發育,故亞克汀病人可表現為身高,體重,頭圍低于正常人,骨齡落后或骨骺愈合不良往往是一種檢出亞克汀病較敏感的指標。

  二、診斷

  由衛生標準化委員會制定并經衛生部頒布執行的診斷標準如下:

   1.診斷原則

凡具備下述必備條件,再具有輔助條件中一項或一項以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可分別診斷為地克病或亞克汀。

  2.診斷標準

  (1)必備條件:

 ?、倭餍胁W:患者必須出生和居住在碘缺乏病病區。

  ②臨床表現:有不同程度的精神發育遲滯,主要表現為不同程度的智力障礙(低下),亞克汀病的智商(IQ)為55~69,地克病的IQ為54以下(包括54)。

  (2)輔助條件:

  ①神經系統障礙:運動神經障礙(錐體系和錐體外系),包括不同程度的痙攣性癱瘓、步態和姿態的異常。地克病人表現明顯。亞克汀病人不存在這些典型的臨床體征,但可有輕度神經系統損傷,表現為精神運動障礙和(或)運動技能障礙。地克病有聽力障礙;亞克汀可有極輕度的聽力障礙。如用電測聽時,聽力閾值升高、高頻或低頻有異常。

  地克病有言語障礙(啞或說話障礙);亞克汀呈極輕度言語障礙或正常。

 ?、诩谞钕俟δ苷系K:地克病有體格發育障礙;亞克汀可無或有輕度體格發育障礙。

  地克病具有下述不同程度的克汀病形象(精神發育遲滯外貌),如:傻相、傻笑、眼距寬、鼻梁塌、耳軟、腹膨隆、臍疝等;亞克汀幾乎無上述表現,但可出現程度不同的骨齡發育落后以及骨骺愈合不良。

  地克病常有臨床甲狀腺功能低下(甲低)表現,如黏液性水腫、皮膚干燥、毛發干粗;血清T3正常、代償性增高或下降,T4、FT4低于正常,TSH高于正常;亞克汀一般無臨床甲低表現,但可出現激素性甲低,即:血清T3正常,T4,FT4正常下限值或降低,TSH可增高或在正常上限值。

  3.診斷注意事項

  (1)診斷地克病時應注意排除分娩損傷、新生兒窒息腦炎、腦膜炎、癲癇藥物中毒等引起的腦損傷所造成的精神發育遲滯;中耳炎、藥物(如鏈霉素、慶大霉素)引起的聽力或言語障礙,因而當患者雖具有上述必備條件,但又不能排除引起類似本病表現之其他疾病時,應該考慮為地克病可疑患者,待進一步確診。

  (2)診斷亞克汀時,也應該排除其他原因,如營養不良、鋅缺乏等以及文化背景可能影響智力;中耳炎或其他損傷聽神經的藥物可能影響聽力;以及影響骨齡和身體發育的因素等均應一一排除,方可診斷亞克汀。

  (3)智力障礙的診斷可采用智力測驗方法。5歲以上(包括5歲)者推薦使用中國瑞文測驗;4歲(包括4歲)以下者推薦使用中國丹佛發育篩選量表或其他可給出發育商(DQ)的量表。

  (4)精神運動障礙或運動技能障礙的診斷,推薦采用多項測驗綜合評估的辦法或使用成套精神運動測驗量表。

  注:IQ的分級是以Raven和Wechsler測驗為依據(χ=100,s=15)。

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