真性紅細(xì)胞增多癥鑒別
應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。
1.繼發(fā)性和相對性紅細(xì)胞增多癥
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多常見于下列兩類情況：一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，導(dǎo)致紅細(xì)胞代償性增多，可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等，患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內(nèi)分泌性質(zhì)腫瘤自主分泌紅細(xì)胞生成素或紅細(xì)胞生成素樣物質(zhì)所致的紅細(xì)胞增多癥，見于腎母細(xì)胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。相對性紅細(xì)胞增多癥是由于血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對增多所致。其外周血紅細(xì)胞、血紅蛋白和血細(xì)胞比容增多，但全身血細(xì)胞容量正常，常見于脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細(xì)胞增多(Gaisbock綜合征)。
2.慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)
PV患者常伴脾大和粒細(xì)胞升高，晚期外周血幼稚粒細(xì)胞可增多，故需與CML進行鑒別。PV患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高，Ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性，而慢粒正好相反。近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成，故內(nèi)源性CFU-E不能用于鑒別PV和慢粒。
3.骨髓纖維化PV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處
PV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多，而PV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象，只有晚期才合并骨髓纖維化，且病變范圍小，程度較輕。
