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利德爾綜合征(利德爾綜合征 )

別名:
假性醛固酮增多癥,利德爾綜合癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
多數(shù)為12~30歲
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
多尿 感覺障礙 低血鉀 抽搐 無(wú)力
并發(fā)癥:
心律失常
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科 內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

利德爾綜合征鑒別?

  1.原發(fā)性醛固酮增多癥(primary hyperaldosteonism,原醛) 原醛由于腎上腺皮質(zhì)自主性地分泌醛固酮過(guò)多,導(dǎo)致潴鈉、排鉀,引起高血壓、低血鉀伴堿中毒等臨床表現(xiàn)。常見的原因是腎上腺皮質(zhì)腺瘤或增生。醛固酮測(cè)定示24h尿醛固酮及血漿醛固酮均明顯升高,腎素-血管緊張素水平降低。腹部CT或MRI示腎上腺腺瘤或增生可鑒別。螺內(nèi)酯治療或手術(shù)切除腺瘤和增生部分有效。

  2.Bartter綜合征(腎小球旁器增生癥) Bartter綜合征以嚴(yán)重的低血鉀、堿中毒為主,血鈉、氯均低,血壓正常,伴多飲、多尿、便秘、脫水。血漿腎素-血管緊張素及醛固酮均升高。病理見腎小球旁器增生及腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生。發(fā)病機(jī)制不詳,吲哚美辛、阿司匹林等可使癥狀消退。

  3.表征性鹽皮質(zhì)激素增多癥(syndrome of apparent mineralocorticoid excess,SAME) SAME為先天性11-β羥類固醇脫氫酶(11-β0HSD)缺乏。該酶基因定位于16q22.1,其作用是使皮質(zhì)醇在腎小管局部轉(zhuǎn)變成無(wú)活性的皮質(zhì)素。先天性11-βOHSD缺乏是一常染色體隱性遺傳病,由于缺乏11-βOHSD,患者血漿皮質(zhì)醇水平增高。由于鹽皮質(zhì)激素受體與糖皮質(zhì)激素受體在氨基酸序列上有很高的同源性,因此,過(guò)多的皮質(zhì)醇與鹽皮質(zhì)激素受體結(jié)合,發(fā)揮鹽皮質(zhì)激素樣作用,患者青少年時(shí)期就有高血壓、低血鉀,第二性征缺乏是其重要的臨床特征。

  4.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥是一種以高血壓、高醛固酮、低腎素為主要臨床表現(xiàn)的,外顯率高的常染色體顯性遺傳病,與醛固酮合成酶基因突變有關(guān),使醛固酮合成酶在腎上腺皮質(zhì)束狀帶異位表達(dá),受ACTH興奮性調(diào)控,對(duì)ACTH刺激敏感,導(dǎo)致醛固醇分泌增多,水鈉潴留,血壓升高。該病多見于青少年男性,腎上腺呈大、小結(jié)節(jié)性增生,其血漿醛固酮水平與ACTH的晝夜節(jié)律平行,用生理替代性的糖皮質(zhì)類固醇數(shù)周后可使醛固酮分泌量、血壓、血鉀恢復(fù)正常。

  5.17α-羥化酶缺乏綜合征 17α-羥化酶缺乏綜合征為常染色體隱性遺傳病。已發(fā)現(xiàn)該基因至少有18種不同類型的突變,大部分突變完全破壞了17α-羥化酶的活性。該酶缺乏使孕烯醇酮和黃體酮不能相應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)?7-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮,使去氧皮質(zhì)醇和皮質(zhì)醇減少甚至完全缺乏,ACTH分泌反應(yīng)性增高,具鹽皮質(zhì)類固醇作用的去氧皮質(zhì)酮(DOC)生成過(guò)量,導(dǎo)致高血壓、低血鉀,第二性征缺乏是其重要臨床特征。

  6.獲得性假性醛固酮增多癥 獲得性假性醛固酮增多癥是由甘草或鹽皮質(zhì)激素等引起的低血鉀性高血壓。仔細(xì)詢問(wèn)用藥史有助于明確診斷。

  另外,原發(fā)性高血壓患者服用利尿劑治療未補(bǔ)充鉀時(shí)可出現(xiàn)低血鉀,但停用利尿劑并補(bǔ)鉀后血鉀可恢復(fù)正常。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

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