一、發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育早期，肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)連接。以后，右側(cè)總主靜脈衍化為右側(cè)上腔靜脈、奇靜脈，左側(cè)總主靜脈衍化為左側(cè)上腔靜脈、冠狀靜脈竇。臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)衍化為下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管、門(mén)靜脈等。在孕25～27天時(shí)，與原始心臟還沒(méi)有直接的連接。在以后的發(fā)育過(guò)程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈、卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接消失，最后肺靜脈融合于原始心房。肺靜脈床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接渠道尚存在時(shí)心房第一隔異常的偏左可導(dǎo)致肺總靜脈融合于右心房或肺總靜脈發(fā)育障礙、未與原始心房融合，均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導(dǎo)致肺靜脈與左上腔靜脈、冠狀靜脈竇連接。肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈、奇靜脈連接。肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門(mén)靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈連接。肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發(fā)生時(shí)間不同即形成不同類(lèi)型的肺靜脈連接異常。
二、發(fā)病機(jī)制
1、病理解剖
部分性肺靜脈連接異常可單獨(dú)存在，或合并其他心臟畸形，最常見(jiàn)的是靜脈竇型房間隔缺損，少見(jiàn)的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右位心等。本病類(lèi)型很多，如右上肺靜脈直接引流入右上腔靜脈、右肺靜脈與右心房連接、右肺靜脈與下腔靜脈連接、左肺靜脈與左無(wú)名靜脈連接，以右肺靜脈與右上腔靜脈連接最常見(jiàn)，右肺靜脈異常較左肺靜脈常見(jiàn)。同側(cè)肺靜脈匯入同側(cè)的心房可見(jiàn)于心脾綜合征及共同心房時(shí)。
(1)右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連接：
最常見(jiàn)，約占3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連接處之間，而右下肺葉肺靜脈正常回流入左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。
1）繼發(fā)孔型房間隔缺損：
活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
2）原發(fā)孔型房間隔缺損：
活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。
靜脈竇型房間隔缺損無(wú)法封堵，只能手術(shù)修補(bǔ)。這種類(lèi)型的房間隔缺損往往可能伴有肺靜脈的異常連接，如果這樣手術(shù)中也可以一并矯正。
(2)右肺靜脈與下腔靜脈相連：
所有右肺靜脈(偶可為右肺中、下葉的肺靜脈)形成共干匯入下腔靜脈，此類(lèi)型不多見(jiàn)。共干與下腔靜脈的連接在胸片上右下肺野呈特征性新月形陰影，故又可稱(chēng)為“軍刀綜合征”(scimitarsyndrome)，尚伴有心臟異位、右肺發(fā)育不良、主動(dòng)脈異常血管供應(yīng)右肺等畸形。
軍刀綜合征(scimitarsyndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱(chēng)彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類(lèi)型(心下型)，其特點(diǎn)是右肺靜脈開(kāi)口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：
①右肺發(fā)育不全；
②由于畸形的靜脈，X線(xiàn)檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影；
③心臟向右移位，近似右位心。
2、病理生理
本病目前尚未發(fā)現(xiàn)肺靜脈梗阻，故血流動(dòng)力學(xué)特征僅為部分連接異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連接異常其血流量?jī)H占所有肺靜脈血流的20%，因而無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)。
在伴有房間隔缺損時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)變化包括心房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動(dòng)脈高壓較少發(fā)生。但彎刀綜合征患兒，若伴有肺實(shí)變、肺動(dòng)脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。
