阿-斯綜合征疾病病因

　一、發病原因

1.快速型心律失常

因快速型心律失常而導致心源性暈厥發作，多見于器質性心臟病者，少數也見于正常人。

　　(1)室性快速型心律失常：

　　①室性心動過速：并非所有類型的室性心動過速均引起暈厥發作。室速引起暈厥發作者主要見于心室率快且有器質性心臟病致心排出量急劇下降者。

　　A.單形性室速：a.持續單形性室速;b.非持續單形性室速;c.特殊類型的單形性室速，如右室發育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特發性室速、并行心律性室速和加速性室性自主節律不會引起暈厥發作。

　　B.多形性室速：a.Q-T間期延長的多形性室速，包括先天性和獲得性兩類。前者見于Jervell-Lange-Nielsen綜合征和Ward-Romano綜合征;后者見于低血鉀、低血鎂或延長心肌復極的藥物，如抗心律失常藥、三環類抗抑郁藥、銻劑及有機磷等滅蟲劑等，也見于緩慢性心律失常、中樞神經系統病變及自主神經功能紊亂和各種心臟病引起的心肌病變。b.Q-T間期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和聯律間期極短的多形性室速。因多形性室速(即經典的尖端扭轉型室速)發作時心室率極快，類似于室撲室顫，故常伴心源性暈厥。

　　C.雙向性室速：除非是心室率極快者，否則一般雙向性室速不致發作心源性暈厥。

　　②室撲、室顫：見于各種器質性心臟病、使用抗心律失常藥物過程中、預激征合并房顫者、嚴重電解質紊亂、觸電、雷擊等，為極重型心律失常。兩者對血流動力學影響均等于心室停搏。一旦出現，病人迅速出現Adams-Stoke綜合征。

　　③頻發多源室性期前收縮：偶可引起心源性暈厥。

　　(2)室上性快速型心律失常：

　　①陣發性室上性心動過速：通常不致發生心源性暈厥。當心室率超過200次/min且伴有器質性心臟病時則可有暈厥發生。

　　②心房撲動和心房顫動：心室率極快且有基礎心臟病者也可有暈厥發作。

　　③預激綜合征參與的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心動過速，多條旁路所致房室折返性心動過速，房室結折返型心動過速經旁路下傳，房速伴1∶1旁路下傳，房撲伴1∶1或2∶l旁路下傳，心房顫動經旁路下傳等，這些類型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而導致心源性暈厥的發生。

　　2.緩慢型心律失常

該型心律失常引起的心源性暈厥發作，見于各種器質性心臟病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心臟病等。

　　(1)病態竇房結綜合征：包括嚴重竇房傳導阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合征、雙結病變等，均易發生心源性暈厥。

　　(2)高度或完全性房室傳導阻滯：當心室率極度緩慢時可發生心源性暈厥。

　　3.急性心臟排血受阻

　　(1)心臟肌肉病變：主要見于原發性肥厚梗阻型心臟病，患者主動脈瓣下室間隔顯著增厚，室間隔厚度超過15mm，室間隔與左室后壁厚度之比>1.5。當劇烈運動或變更體位時，心臟收縮加強，肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉，使左室流出道梗阻加重，從而發生暈厥甚至猝死。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。

　　(2)心臟瓣膜病變：主要為瓣膜狹窄所致。

　　①風濕性心臟瓣膜病變：A.重度二尖瓣狹窄(瓣口直徑<0.8cm)者，變更體位或運動后可發生暈厥。個別病人因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓，或脫落后嵌頓瓣口而致暈厥發作或猝死。B.主動脈瓣口面積<1cm2時，變更體位或運動后可發生暈厥。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。

　　②先天性或退行性瓣膜病變：先天性二尖瓣狹窄，先天性或退行性主動脈瓣(膜)口、瓣上、瓣下狹窄。

　　③心臟腫瘤：主要見于左房黏液瘤，屬良性腫瘤。當瘤體嵌頓于房室瓣口時，使心排血量急劇降低甚至中斷，導致暈厥發作或猝死。多在變更體位時出現。

　　④心腔內附壁血栓：左側心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成暈厥發作。

　　⑤冠心病心肌梗死：發生心源性休克時，因左心排出量急劇下降，導致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以暈厥或猝死作為首發癥狀就診。部分病人暈厥發作是合并有嚴重心律失常所致。

　　⑥急性肺栓塞：大面積肺梗死時，可使左心回心血量驟減，導致心源性暈厥的發作。

　　⑦主動脈夾層：當主動脈弓夾層累及一側頸總動脈時可出現暈厥。

　　⑧心臟壓塞：外傷、手術、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內積液突然增加，靜脈回流急劇降低，導致暈厥發作。

　　4.先天性心臟病

　　(1)法洛四聯癥：多在運動或體力活動時發生，運動致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣，引起右向左分流量增加，使動脈血氧分壓進一步下降、腦缺氧加重而發生暈厥。也有因心律失常引起者。

　　(2)原發性肺動脈高壓：多在運動或用力時，因迷走神經反射引起肺動脈痙攣，致右室排血量急劇受限，左心排出量急劇下降，導致暈厥發作。

　　(3)艾森曼格綜合征：因肺動脈高壓，偶可有暈厥發作。

　　二、發病機制

　　1.心臟輸出的嚴重障礙或節律障礙可引起暈厥。有時，阻塞性損害與心律失常同時存在，而且互相影響。

　　(1)嚴重的主動脈瓣狹窄：這類病人運動時高達42%可發生暈厥。機制為：運動可使左室收縮壓明顯增加而主動脈壓卻無相應增加，因而過度刺激了左室壓力感受器，通過心迷走傳入纖維使得交感抑制和副交感興奮，而發生低血壓和心動過緩。同時，低血壓和心動過緩也使得冠狀動脈灌流減少，而心肌缺血更促成了血管減壓性暈厥。主動脈瓣狹窄病人若發生暈厥說明預后不良。

　　(2)肥厚型梗阻性心肌病：發生暈厥者可高達30%，血流動力學改變為左室流出道阻塞。可因心肌收縮力增加、心室腔減小、后負荷增加和舒張壓降低而使血流動力學改變加重。因此，瓦耳薩耳瓦動作、陣發性嚴重咳嗽、藥物如洋地黃等都可促發低血壓和暈厥。有報道，肥厚型心肌病中25%有室性心動過速，這也是暈厥的重要原因，預測暈厥的因素：年齡小于30歲、左室舒張末期容量指數小于60ml/m2，及非持續性室性心動過速。而彌漫性心肌肥厚和室性心動過速提示預后不良。

　　(3)肺動脈高壓：肺動脈高壓也可出現勞力性暈厥。因右室流出道狹窄而降低了增加心輸出量的能力。運動使周圍血管阻力降低，也可引起低血壓和暈厥。同樣，肺動脈瓣狹窄也可發生勞力性暈厥。

　　(4)肺栓塞：10%～15%的肺栓塞病人可發生勞力性暈厥。大的肺栓塞(>50%肺血管床阻塞)可引起急性右心衰竭，使右室充盈壓增加及每搏出量減少，繼而發生低血壓導致意識喪失。

　　(5)心房黏液瘤：心房黏液瘤可引起二尖瓣或三尖瓣阻塞。臨床特征是暈厥、呼吸困難及心臟雜音均隨體位而改變。暈厥發生的機制為心室流入道阻塞，心輸出量減少，大腦灌注不足。

　　2.其他器質性心臟病

老年性急性心肌梗死病人中5%～12%可出現暈厥。機制為：

①突然發生的泵衰竭，引起低血壓和腦灌注不足;

②節律障礙，如室性心動過速或過緩性心律失常。

　　右冠狀動脈受累發生的急性下壁心肌梗死或缺血時，由于左室壓力感受器受到刺激而產生血管迷走反應而引起暈厥。不穩定心絞痛和冠狀動脈痙攣也偶可引起暈厥。

　　主動脈夾層病人有5%可發生暈厥。夾層破入心包腔，可引起急性心包填塞，而導致意識喪失。

　　3.心律失常

心動過緩時，由于心室充盈期延長，使每搏輸出量增加，從而維持正常心輸出量。嚴重的心動過緩時，由于心搏出量難以代償性增加而產生暈厥。輕至中度心動過速增加了心輸出量，不會發生暈厥。而明顯增快的心率導致舒張期充盈減少和心輸出量降低，可引起低血壓和暈厥。

　　竇性心動過緩可因迷走神經張力過高，交感神經張力降低或竇房結疾病所致。運動員的竇性心動過緩常是由于迷走張力增加和交感活性降低引起的，但很少引起暈厥。竇性心動過緩也可發生在眼外科、黏液性水腫、顱內和縱隔腫瘤，及使用多種擬副交感神經藥、抗交感神經阻滯藥、β阻滯藥和其他藥物時。

　　病態竇房結綜合征病人中，25%～70%發生過暈厥。該綜合征的特征為竇性沖動形成或傳導障礙。心電圖表現包括竇性心動過緩、竇性停搏、竇性靜止及傳出阻滯，也可發生室上性心動過速或快速房顫(慢-快綜合征)。病態竇房結綜合征盡管安置了人工心臟起搏器，仍偶有反射中介血管舒縮不穩定的綜合征發作。

　　室性心動過速多有器質性心臟病，癥狀的嚴重性與其頻率、持續時間和心臟功能狀態有關。尖端扭轉型室性心動過速、先天性長QT綜合征(伴或不伴有耳聾)及后天性長QT綜合征均可發生暈厥。后者與藥物、電解質異常及中樞神經系統疾病有關。抗心律失常藥物是引起尖端扭轉型室速最常見的原因，如奎尼丁(奎尼丁性暈厥)、普魯卡因胺、丙吡胺、氟卡因、恩卡因、胺碘酮和施太可等。

　　其他可引起暈厥的快速性心律失常有：快室率心房顫動和心房撲動、房室結折返性心動過速等。其機制除了因增快的心率使舒張期充盈和心輸出量減少而出現低血壓和暈厥外，此時心臟容量減小和心室收縮有力，從而興奮心臟機械感受器，導致神經中介的暈厥。預激綜合征發生的暈厥是由快速折返性室上性心動過速或心房顫動時的快室率反應引起的。