早熟性兒童乳房肥大癥疾病病因
一、發(fā)病原因
根據致病因素，早熟性兒童乳房肥大癥可分為2類：原發(fā)性早熟性乳房肥大癥和繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥。
1.原發(fā)性早熟性乳房肥大癥
亦稱真性早熟性乳房肥大癥或體質性性早熟乳房肥大癥。臨床不能找到器質性病因，患者在青春期之前與正常性成熟一樣已提早建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能，研究發(fā)現此類患兒的性激素分泌常明顯增多，如雌激素、雄激素及17-皮質酮的尿排出量，都達到正常成人的水平。而且該類患兒以后可有正常發(fā)育和正常分娩而無其他異常發(fā)現，故又稱為特發(fā)性性早熟。Novak認為原發(fā)性早熟性乳房肥大癥，可能比繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥多見。Novak同時還報道了6例原發(fā)性早熟性引起乳房肥大的病例，經細微檢查均未發(fā)現有卵巢、腎上腺和垂體腫瘤或其他病變。
2.繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥
因患兒的乳房增大不是建立在“下丘腦-垂體-卵巢軸”分泌功能成熟提前的基礎上，而是繼發(fā)于其他疾病，故又稱假性早熟性乳房肥大癥。其發(fā)生的原因和下列疾病有關。
(1)中樞神經系統器質性損害：如腦炎、結核性腦膜炎、頭部損傷、先天性腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水、下丘腦、第三腦室的腦室錯構瘤等。
(2)腎上腺皮質增生或腫瘤：腎上腺分泌的多種激素中，女性有雌激素和黃體酮。當腎上腺增生或腫瘤時，這些激素的分泌會增多，可刺激女孩乳房發(fā)育。
(3)原發(fā)性甲狀腺功能減退：系原發(fā)性甲狀腺功能不全，而非垂體促甲狀腺激素分泌不足。當甲狀腺功能減退時，垂體在負反饋調節(jié)下，致促甲狀腺素分泌增多，同時也引起促性腺激素和泌乳素也分泌增多，引起性早熟。
(4)功能性卵巢腫瘤：約占10%，以顆粒細胞-卵泡膜細胞瘤多見，卵巢畸胎瘤次之，均可引起性早熟。這些腫瘤能分泌大量雌激素，使乳房發(fā)育及出現陰道出血。
二、發(fā)病機制
1.發(fā)病機制
原發(fā)性早熟性乳房肥大癥是因患兒的體征因素，在青春期之前即已建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能，提早分泌促性腺釋放激素，使垂體前葉分泌卵泡成熟激素及黃體生成激素。在其刺激下，卵巢濾泡提早發(fā)育，分泌雌激素，從而引起乳腺及生殖道的發(fā)育成熟。所以該類患兒可有正常發(fā)育和正常分娩。
繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥，由于各種疾病使內源性或外源性激素過早、過多地刺激了相應器官，以致第二性征和性器官發(fā)育。如中樞神經系統器質病變直接刺激或破壞患兒抑制促性腺中樞的神經結構，以致下丘腦、垂體分泌功能提前。此類患兒因性腺未發(fā)育，雖有乳房增大、陰道出血，但無排卵和生育功能。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：乳腺明顯肥大，質地柔軟，表皮無改變，有的于乳頭下可見一盤狀、質地柔軟的硬結。
(2)組織形態(tài)學：鏡檢發(fā)現增大的乳房多為脂肪細胞和纖維組織所組成，中間有少量的乳腺腺體。
二、發(fā)病機制
1.發(fā)病機制
原發(fā)性早熟性乳房肥大癥是因患兒的體征因素，在青春期之前即已建立了“下丘腦-垂體-卵巢軸”的正常分泌功能，提早分泌促性腺釋放激素，使垂體前葉分泌卵泡成熟激素及黃體生成激素。在其刺激下，卵巢濾泡提早發(fā)育，分泌雌激素，從而引起乳腺及生殖道的發(fā)育成熟。所以該類患兒可有正常發(fā)育和正常分娩。
繼發(fā)性早熟性乳房肥大癥，由于各種疾病使內源性或外源性激素過早、過多地刺激了相應器官，以致第二性征和性器官發(fā)育。如中樞神經系統器質病變直接刺激或破壞患兒抑制促性腺中樞的神經結構，以致下丘腦、垂體分泌功能提前。此類患兒因性腺未發(fā)育，雖有乳房增大、陰道出血，但無排卵和生育功能。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：乳腺明顯肥大，質地柔軟，表皮無改變，有的于乳頭下可見一盤狀、質地柔軟的硬結。
(2)組織形態(tài)學：鏡檢發(fā)現增大的乳房多為脂肪細胞和纖維組織所組成，中間有少量的乳腺腺體。
