脂膜炎診斷要點

　　1 .臨床特征：

　　( 1 )好發(fā)于青壯年女性;

　　( 2 )以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著;

　　( 3 ) 常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀;

　　( 4 ) 當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。

　　2 .病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：

　　( 1 )第一期(急性炎癥期)：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，部分伴有血管炎改變。

　　( 2 )第二期(吞噬期)：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的 " 泡沫細(xì)胞 " 。

　　( 3 )第三期(纖維化期)：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代;炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。

　　根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：

　　( 1 )結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾病(如白塞病等)者，則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。

　　( 2 )硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。

　　( 3 )組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。

　　( 4 ) 結(jié)節(jié)性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經(jīng)受累十分常見。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體( P-ANCA )與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤。

　　( 5 ) 皮下脂膜樣 T 細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤，均為中小多形 T 細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。

　　( 6 ) 惡性組織細(xì)胞?。号c系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險，預(yù)后極差。

　　( 7 ) 皮下脂質(zhì)肉芽腫病：皮膚損害 結(jié)節(jié)或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達(dá) 10~15cm ，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見，可持續(xù) 0.5~1 年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。

　　( 8 ) 類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的 1~13 天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié) 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正常或充血，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無全身癥狀。組織病現(xiàn)可見病變在脂肪小葉，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見針形裂隙。

　　本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。

　　( 9 ) 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。

　　本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。

　　( 10 ) 其他：還需同胰腺性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。

　　脂膜炎臨床表現(xiàn)

　　脂膜炎癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經(jīng)過，以反復(fù)全身不適、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特征。結(jié)節(jié)性脂膜炎根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型。

　　( 1 )：結(jié)節(jié)性脂膜炎皮膚型：病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內(nèi)臟，臨床上以皮下結(jié)節(jié)為特征，皮下結(jié)節(jié)大小不等，直徑一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在幾周到幾個月的時間內(nèi)成群出現(xiàn)，呈對稱分布，好發(fā)于股部與小腿，亦可累及上臂，偶見于軀干和面部。脂膜炎皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結(jié)節(jié)略高出皮面，質(zhì)地較堅實，可有自發(fā)痛或觸痛。結(jié)節(jié)性脂膜炎位于皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結(jié)節(jié)性脂膜炎反復(fù)發(fā)作，間歇期長短不一。結(jié)節(jié)消退后，局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著，這是由于脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結(jié)節(jié)可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側(cè)少見。愈后形成不規(guī)則的疤痕。

　　脂膜炎約半數(shù)以上的皮膚型患者伴有發(fā)熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規(guī)則熱，少數(shù)為弛張熱。通常在皮下結(jié)節(jié)出現(xiàn)數(shù)日后開始發(fā)熱，持續(xù)時間不定，多在 1 ~ 2 周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲減退，部分病例有關(guān)節(jié)疼痛，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈對稱性、持續(xù)性或反復(fù)性，關(guān)節(jié)局部可紅腫，但不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。多數(shù)患者可在 3 ~ 5 年內(nèi)逐漸緩解，預(yù)后良好。

　　( 2 )：系統(tǒng)型脂膜炎：除具有上述皮膚型表現(xiàn)外，還有內(nèi)臟受累。內(nèi)臟損害可與皮膚損害同時出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在皮損后，少數(shù)病例廣泛內(nèi)胖受損先于皮損出現(xiàn)。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統(tǒng)型脂膜炎的發(fā)熱一般較為特殊，常與皮疹出現(xiàn)相平行，多為馳張熱，皮疹出現(xiàn)后熱度逐漸上升，可高達(dá) 40℃ ，持續(xù) 1~2 周后逐漸下降。消化系統(tǒng)受累較為常見，出現(xiàn)肝損害時可表現(xiàn)脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后脂肪組織，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少。呼吸系統(tǒng)受累，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。累及腎臟可出現(xiàn)一過性腎功能不全。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可導(dǎo)致精神異?；蛏裰菊系K。脂膜炎預(yù)后差，內(nèi)臟廣泛受累者可死于多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染結(jié)節(jié)性脂膜炎。

　　皮下脂肪粒：脂肪粒是一種長在皮膚上的白色小疙瘩，約針頭般大小，看起來像是一小個白芝麻，一般在臉上，特別是女性的眼周。脂肪粒的起因是皮膚上有微小傷口，而在皮膚自行修復(fù)的過程中，生成了一個白色小囊腫。也有可能是由于皮脂被角質(zhì)所覆蓋，不能正常排至表皮，從而堆積與皮膚內(nèi)形成的白色顆粒。

　　脂質(zhì)沉積癥：是一組遺傳性疾病，系由于脂代謝酶的先天性缺陷而導(dǎo)致脂酸、膽固醇或類脂復(fù)合物在肝臟和脾臟等臟器內(nèi)沉積。包括戈謝病、尼曼–皮克病、酸性酯酶缺乏癥、膽固醇酯沉積病、家族性高脂蛋白血癥、無脂蛋白血癥等。

　　彌漫性脂肪變性：生脂肪變性時，心肌細(xì)胞內(nèi)脂滴含量顯著增多。心肌脂肪變性最顯著的發(fā)生部位是乳頭肌和心內(nèi)膜下心肌。重者呈黃色條紋，輕者呈暗紅色，兩者相間排列，狀似虎皮，在心下和心室乳頭肌及肉柱的靜脈血管周圍，可見灰黃色的條紋或斑點分布在色彩正常的心肌之間，外觀上呈黃紅相間的虎皮狀斑紋，故稱為“虎斑心”。光鏡下脂肪變性的心肌細(xì)胞漿中出現(xiàn)細(xì)小、串珠樣脂肪空泡，排列于縱行的肌原纖維間。

　　本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急 性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 對癥處理，可用激素控制炎癥急性過程，但當(dāng)體溫下降，結(jié)節(jié)消退，停藥后常有復(fù)發(fā)。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應(yīng)積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控制急性癥狀， 繼之用中藥及免疫調(diào)節(jié)劑進行全身治療，針對本病易復(fù)發(fā)的特點，在治療過程中亦應(yīng)給予防 復(fù)發(fā)治療。