1.臨床表現

　　(1)新生兒和嬰兒期的表現：

　　①癥狀：

　　A.關節活動障礙：患肢常呈屈曲狀，活動較健側差，蹬踩力量位于另一側。髖關節外展受限。

　　B.患肢短縮：患側股骨頭向后上方脫位，常見相應的下肢短縮。

　　C.皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮紋較健側深陷，數目增加。女嬰大陰唇不對稱，會陰部加寬。

　　②檢查：

　　A.Ortolani試驗和Barlow試驗：適用于自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內側，食指、中指則放在大轉子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產生輕微的外展阻力。然后，以食指、中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反，檢查者使患兒大腿被動內收、內旋，并將拇指向外上方推壓股骨大轉子，可再次感到一次彈動。

　　B.Allis征(Galezzi征)(圖1)：使新生兒平臥，屈膝85°～90°，兩腿并攏，雙足跟對齊，如有本病，可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。

　　C.套疊試驗：使患兒平臥，患側髖膝關節各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節，另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時，如感到大轉子隨之上下活動，則為套疊試驗陽性。

　　D.髖膝屈曲外展試驗(圖2)：使受檢嬰兒平臥，髖膝關節屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側，其余的四指在膝部外側，正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強陽性。

　　(2)幼兒期的表現：

　　①癥狀：

　　A.跛行步態：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。

　　B.患肢短縮畸形：除短縮外，同時有內收畸形。

　　②檢查：

　　A.Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線，髖關節脫位時大轉子在此線之上。

　　B.Trende lenburg試驗(圖3)：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升;髖關節脫位后，股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trende lenburg試驗陽性，是髖關節不穩定的體征。

　　2.分類

　　(1)根據股骨頭與髖臼的關系分類：一般可將其分為以下3種類型：

　　①先天性發育不良：股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級。

　　②先天性半脫位：股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節，Shenton線不連續，CE角小于20°，髖臼變淺，屬Dunn分類Ⅱ級。

　　③先天性完全脫位：股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節，逐漸形成假髖臼，原關節囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間，屬Dunn分類Ⅲ級。

　　(2)根據脫位的程度分類：孫材康參照Zionts的標準，分為以下4度(圖4)：

　　①Ⅰ度脫位：股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。

　　②Ⅱ度脫位：股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。

　　③Ⅲ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。

　　④Ⅳ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上，并有假臼形成。

　　依據病史、臨床表現、體征、X線片檢查及測量，即可成立診斷。

　　應與下面的癥狀相鑒別診斷：

　　1.公雞步態 公雞步態;站立時兩大腿靠近，小腿略分開，雙足似足尖站立、行走時象跳芭蕾舞樣是尖步行;

　　2.蹣跚步態 　蹣跚步態是一種典型的異常步態。走路時身體左右搖擺，呈鴨步樣。常見于神經系統疾患、佝僂病、大骨節病、進行性肌營養不良或雙側先天性髖關節脫位等。

　　3.舞蹈樣步態 　簡介(概述)：舞蹈樣步態是舞蹈病樣動作的臨床表現。

　　4.行走呈大步態 　行走呈大步態指深感覺障礙引起者特點是行走時步幅較大兩腿間距較寬，提足較高，足道強打地面雙眼注視兩足睜眼時可部分緩解，閉眼時不穩甚至不能行走，常伴有感覺障礙Romberg征陽性見于亞急性聯合變性脊髓癆等。是步態異常的臨床表現之一。

　　步態是指患者步行時的姿勢。是一種復雜的運動過程，要求神經系統和肌肉的高度協調，同時涉及許多的脊髓反射和大、小腦的調節，以及各種姿勢反射的完整、感覺系統和運動系統的相互協調。因此觀察步態常可提供重要的神經系統疾病線索。不同的疾病可有不同的特殊步態，但是步態并非是確診的依據，而是對診斷有參考意義。檢查時注意排除由骨骼的畸形及骨、關節、肌肉、血管、皮膚及皮下組織等病變引起的步態異常。

　　5.癔癥步態 　步態異常可因運動或感覺障礙引起，其特點與病變部位有關。癔癥步態：可表現奇形怪狀的步態，下肢肌力雖佳，但不能支撐體重，向各個方向搖擺而似欲跌倒，攙扶行走時步態拖曳，但罕有跌倒致傷者。見于心因性疾病。

　　(一)治療

　　本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關節脫位的診斷，應立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關節。治療開始時的年齡越大，效果越差。

　　1.保守治療

　　(1)保守療法的理論基礎：保守療法的理論基礎是Harris定律，即頭臼同心是髖關節發育的基本條件。為了實現復位后髖關節的穩定必須具備以下條件：

　　①選擇一個維持髖關節穩定的姿勢，傳統的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應。

　　②根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關節保持適當活動。

　　③選擇髖關節發育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。

　　④頭臼比例應相稱，如比例失調，則不能維持髖關節的穩定，甚至治療失敗。

　　⑤復位維持一定的時間，使關節囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應越短。

　　以上原則應認真遵守。

　　(2)方法：

　　①手法復位和各種夾板、石膏固定：手法復位后，對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者，由于年齡較大，復位易活動且力量較大，造成夾板與支具不穩而發生脫位，需用石膏固定2～3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現手法復位，為防止股骨頭缺血性壞死的發生，一般要采用以下各種措施加以預防。首先，要進行復位前牽引，以克服髖關節周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內收肌。旋股內動脈走行于內收肌與髂腰肌之間，當處于蛙式位時，此動脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內收肌不僅可克服內收肌攣縮，對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復位，但手法要輕柔，應采用一次復位的原則，即一次復位未獲成功，切忌反復進行整復，這樣會使股骨頭反復創傷，所以對一次復位未成功者，原則上應手術治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內收至發生脫位的角度，這兩個角度間為安全范圍，選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°，內收至60°時發生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內收肌攣縮程度有關，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發生，一般需固定6個月。

　　②影響復位的因素：影響復位成功的因素較多，主要有：

　　A.髂腰肌攣縮橫過關節囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關節囊粘連，甚至形成葫蘆狀關節囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復位難以實現。

　　B.盂唇過大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復位。

　　C.頭臼不相稱，通常是髖臼過小、過淺，包括圓韌帶過長、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復位失敗。

　　③復位后髖關節發育的觀察：股骨頭與髖臼同心，創造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發育的基本條件。一般來說，復位后股骨頭發育較快，經觀察，復位后1～2年內兩側股骨頭發育相等，達到正常水平。

　　2.手術治療

　　(1)Salter骨盆截骨術：Salter手術除了使股骨頭復位之外，主要是使異常的髖臼方向變為正常的生理方向，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心(圖9)。

　　①適應證：年齡在1～6歲的髖關節脫位者，包括手法復位失敗者。髖臼指數應在45°以下，股骨頭大小應與髖臼基本適應。

　　②術前準備：為了得到良好的手術效果，防止股骨頭壞死的并發癥發生，術前必須進行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時行經皮內收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時間一般以2周為宜，直至大轉子達到Nelaton線上，床邊X線攝片見股骨頭達到髖臼水平。對脫位過高，經大重量牽引而不到位者，應行股骨短縮術。

　　③手術步驟：選用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰臥位，患側臀部墊高。取Smith-Peterson髖關節前外側切口，注意保護好股外側皮神經，于髂骨翼兩側切開至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點，分離、切斷股直肌起點，并向遠側游離，在其下方即可見到旋股外側動、靜脈，注意保護。切開髂腰肌筋膜，其內方為股神經，于髖關節屈曲外展位從小轉子附著點切斷髂腰肌，然后清除關節囊前方的脂肪組織，“T”形切開關節囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復位，頭臼相適應。股骨頸部有粘連時一并處理。此時，游離關節囊，特別是前、上、后方，切除多余的關節囊，緊縮縫合。此步驟十分關鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關節內收、屈曲不發生脫位為準。然后于髂骨翼兩側骨膜下分離，直達坐骨大孔，通過直角鉗，引進線鋸(圖10)，經坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術中前傾角過大，超過60°，應行股骨旋轉截骨術。

　　④術后治療：全身應用抗生素1周;48h后拔除引流管;術后1周可令患兒坐起，練習關節功能;術后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個月內不能負重，3個月后如無股骨頭無菌性壞死改變，可試行下地，練習功能。

　　(2)Pemberton髖臼成形術：Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂的傾斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達到正常形態(圖14)。

　　①適應證：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。

　　②術前準備：同Salter截骨術。

　　③手術步驟：麻醉和手術入路與Salter截骨術相同。于關節囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開髂骨外側皮質，從髂前下棘前方開始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進入骨質內后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點，然后完全切開髂骨外側骨皮質，于髂前下棘上方向髂骨內側骨皮質鑿一條與髂骨外側骨皮質相應的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部內側皮質的不同位置來控制：截骨位置靠前時，髖臼頂向前旋轉就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉要多些。雙側皮質完全截開后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再從髂前上棘上方取2～3cm長的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內的溝內，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復位，縫合關節囊，置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。

　　④術后處理：也與Salter截骨術相同，但石膏固定時間應為6～8周，負重時間應推遲至術后3～6個月。

　　(3)股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術：股骨旋轉截骨術適用于前傾角在45°～60°以上者，應與上述手術同時進行。一般于小轉子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

　　股骨短縮截骨術適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術前牽引未到位者，亦在小轉子下截骨，短縮2cm左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。

　　(二)預后

　　本病應早診斷、早治療。治療越早效果越好，年齡越大效果越差。