一、分類

　　潛伏期長(zhǎng)短不一為本病的特點(diǎn)之一。大多數(shù)在3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病，超過(guò)半年者占4%～10%，超過(guò)1年以上者約1%，文獻(xiàn)記載最長(zhǎng)1例達(dá)10年。影響潛伏期長(zhǎng)短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發(fā)病較早)、傷口深淺(深者發(fā)病早)、病毒入侵?jǐn)?shù)量及毒株的毒力、受傷后是否進(jìn)行了正規(guī)的擴(kuò)創(chuàng)處理和接種狂犬病疫苗預(yù)防等。其他如外傷、受寒、過(guò)度勞累等均可能促使提前發(fā)病。

　　臨床表現(xiàn)可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型，分為下列三期：

　　1.前驅(qū)期 兩型的前驅(qū)期相似。在興奮狀態(tài)出現(xiàn)前大多數(shù)患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏，少數(shù)有惡心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對(duì)痛、聲、光、風(fēng)等刺激開(kāi)始敏感，并有咽喉緊縮感。具有重大診斷意義的早期癥候，是已愈合的傷口部位及神經(jīng)通路上，有麻木、發(fā)癢、刺痛或蟲爬、蟻?zhàn)叩雀杏X(jué)異常，約發(fā)生于80%的病例。這是由于病毒繁殖刺激神經(jīng)元，特別是感覺(jué)神經(jīng)元而引起，此癥狀可維持?jǐn)?shù)小時(shí)至數(shù)天。本期持續(xù)1～2天，很少超過(guò)4天以上。

　　2.興奮期或痙攣期 可分兩型，兩型的表現(xiàn)不同。

　　1) ?躁狂型狂犬?。簢?guó)內(nèi)最多見(jiàn)，國(guó)外約占2/3?；颊咧饾u進(jìn)入高度興奮狀態(tài)，其突出表現(xiàn)為極度恐怖，有大難臨頭的預(yù)兆感，并對(duì)水聲、光、風(fēng)等刺激非常敏感，引起發(fā)作性咽肌痙攣、呼吸困難等。

　　恐水是本病的特殊性癥狀，但不一定每例均有，更不一定在早期出現(xiàn)。典型者飲水、見(jiàn)水、聞流水聲，或僅提及飲水時(shí)，均可引起嚴(yán)重咽喉肌痙攣。因此，患者渴極而不敢飲，即使飲也無(wú)法下咽，滿口流涎，沾污床褥或向四周胡亂噴吐。由于聲帶痙攣，故吐字不清，聲音嘶啞，甚至失音。

　　怕風(fēng)亦是本病特有的癥狀，微風(fēng)、吹風(fēng)、穿堂風(fēng)等都可導(dǎo)致咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動(dòng)等，也可引起同樣發(fā)作。

　　咽肌痙攣發(fā)作使患者極度痛苦，不僅無(wú)法飲水和進(jìn)食，而且常伴有輔助呼吸肌痙攣，導(dǎo)致呼吸困難和缺氧，甚或全身進(jìn)入疼痛性抽搐狀態(tài)，每次發(fā)作后患者仍煩躁不安，并有大量出汗及脫水現(xiàn)象。

　　此外，由于自主神經(jīng)功能亢進(jìn)，患者出現(xiàn)大汗、流涎、體溫升高達(dá)38℃以上，心率加快，血壓升高，瞳孔擴(kuò)大?；颊弑砬橥纯?、焦急，但神志大多清楚，極少有侵人行為。隨著興奮狀態(tài)的增長(zhǎng)，部分患者可出現(xiàn)精神失常、譫妄、幻視幻聽(tīng)、沖撞嚎叫等癥狀。病程進(jìn)展很快，多在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)1～3 天。

　　2) ?麻痹型狂犬病(paralytic rabies)：印度及泰國(guó)較常見(jiàn)，約占總數(shù)1/3，國(guó)內(nèi)報(bào)道不到10例。臨床上無(wú)興奮期，無(wú)恐水癥狀和吞咽困難，而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開(kāi)始，繼則出現(xiàn)肢體軟弱、腹脹、共濟(jì)失調(diào)、部分或全部肌肉癱瘓、尿潴留或大小便失禁等，呈現(xiàn)橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現(xiàn)。早期用叩診錘叩擊胸肌，可見(jiàn)被叩擊隆起，數(shù)秒鐘后平復(fù)。早期僅在叩診處出現(xiàn)肌水腫與毛發(fā)豎立。病程持續(xù)4～5天。

　　3.昏迷期或麻痹期 兩型狂犬病不易區(qū)別。痙攣停止，患者暫趨安靜，有時(shí)尚可勉強(qiáng)飲水吞食，反應(yīng)減弱或消失，轉(zhuǎn)為弛緩性癱瘓，其中以肢體軟癱最為多見(jiàn)。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓，表現(xiàn)為斜視、眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外，尚有失音、感覺(jué)減退、反射消失、瞳孔散大等。

　　在本期中患者的呼吸逐漸變?yōu)槲⑷趸虿灰?guī)則，并可出現(xiàn)潮式呼吸、脈搏細(xì)速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷，可迅速因呼吸和循環(huán)衰竭而死亡。臨終前患者多進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本期持續(xù)6～18h。

　　狂犬病的整個(gè)病程，包括前驅(qū)期在內(nèi)，狂躁型平均8天，麻痹型為13天。

　　狂躁型狂犬病的病變主要在腦干、頸神經(jīng)或更高部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)，麻痹型狂犬病的病變則局限于脊髓和延髓，因而造成臨床癥狀的差異。

　　由吸血蝙蝠嚙咬而引起的狂犬病，絕大多數(shù)病例不出現(xiàn)興奮期，也無(wú)咽肌痙攣和恐水現(xiàn)象，而以上行性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。

二、診斷

　　已屬發(fā)作階段的病例，根據(jù)患者過(guò)去有被狂犬或可疑狂犬或貓、狼、狐等動(dòng)物咬傷史，診斷即可初步成立，如能了解被咬傷情況及該動(dòng)物的健康狀況，則對(duì)診斷本病更有價(jià)值。如不能確定咬人的犬或貓是否患狂犬病，應(yīng)將動(dòng)物關(guān)在籠內(nèi)飼養(yǎng)，如動(dòng)物在7～10天內(nèi)不發(fā)病，則一般可排除動(dòng)物有狂犬病。患者出現(xiàn)典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風(fēng)、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對(duì)癥狀不明顯者特別注意有無(wú)“三怕”(怕水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象，必要時(shí)用扇風(fēng)、倒水和亮燈試驗(yàn)，狂躁癥狀不明顯應(yīng)注意咽肌水腫和毛發(fā)豎立現(xiàn)象。如生前免疫學(xué)抗原、抗體的檢測(cè)陽(yáng)性，死后腦組織動(dòng)物接種及神經(jīng)元胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)氏小體則可確診。

　　某些病例由于咬傷史不明確，早期常被誤診為神經(jīng)癥。發(fā)病后癥狀不典型者，有時(shí)易誤診為精神病、破傷風(fēng)、病毒性腦膜炎及腦型鉤端螺旋體病。安靜型肢體癱瘓病例可誤診為脊髓灰質(zhì)炎或吉蘭-巴雷綜合征。破傷風(fēng)患者潛伏期較短，多為6～14天，常見(jiàn)癥狀為牙關(guān)緊閉，苦笑面容，全身性肌肉痙攣持續(xù)較久，常伴有角弓反張。而狂犬病肌肉痙攣呈間歇性發(fā)作，主要發(fā)生在咽肌。破傷風(fēng)患者無(wú)高度興奮及恐水現(xiàn)象，積極治療多可治愈。

　　嚴(yán)重的神志改變(昏迷等)、腦膜刺激癥、腦脊液改變及臨床轉(zhuǎn)歸等有助于本病與病毒性腦膜炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，免疫學(xué)抗原、抗體檢測(cè)、病毒分離可作出肯定診斷。

　　狂犬病尚應(yīng)與類狂犬病性癔癥(假性狂犬病)相鑒別。這類患者有被犬且多確定為狂犬咬傷史或與患病動(dòng)物接觸的歷史，經(jīng)數(shù)小時(shí)或數(shù)天即發(fā)生類似狂犬病的癥狀，如咽喉部有緊縮感、能飲水、精神興奮等癥狀，但不發(fā)熱，不流涎，不怕風(fēng)，或示以飲水，可不引起咽喉肌肉痙攣。這類患者經(jīng)暗示、說(shuō)服、對(duì)癥治療，可很快恢復(fù)健康。

　　化膿性腦膜炎：雖有“角弓反張”狀和頸項(xiàng)強(qiáng)直等癥狀，但無(wú)陣發(fā)性痙攣，病人有劇烈頭痛、高熱噴射性嘔吐等，神志有時(shí)不清，腦脊液檢查有壓力增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等。

三、預(yù)防

　　鑒于本病尚缺乏有效的治療手段，故應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防措施以控制疾病的蔓延。預(yù)防接種對(duì)防止發(fā)病有肯定價(jià)值，嚴(yán)格執(zhí)行犬的管理，可使發(fā)病率明顯降低。

　　1.管理傳染源　捕殺所有野犬，對(duì)必須飼養(yǎng)的獵犬、警犬及實(shí)驗(yàn)用犬，應(yīng)進(jìn)行登記，并做好預(yù)防接種。發(fā)現(xiàn)病犬的病貓時(shí)立即擊斃，以免傷人。咬過(guò)人的家犬、家貓應(yīng)設(shè)法捕獲，并隔離觀察10天。仍存活的動(dòng)物可確定為非患狂犬病者可解除隔離。對(duì)死亡動(dòng)物應(yīng)取其腦組織進(jìn)行檢查，并將其焚毀或深埋，切不可剝皮或進(jìn)食。

　　2.傷口處理　早期的傷口處理極為重要。人被咬傷后應(yīng)及時(shí)以20%肥皂水充分地清洗傷口，并不斷擦拭。傷口較深者尚需用導(dǎo)管伸入，以肥皂水作持續(xù)灌注清洗。如有免疫血清，作皮試陰性后，可注入傷口底部和四周，傷口不宜縫合或包扎。

　　3.預(yù)防接種　

????接種對(duì)象為：

????1） ?被狼、狐等野獸所咬者；

????2） ?發(fā)病隨后死亡(包括觀察期內(nèi))或下落不明的犬、貓所咬者；

? ? 3） ?為已被擊斃和腦組織已腐敗的動(dòng)物所咬者；

????4） ?皮膚傷口為狂犬唾液沾污；

????5） ?傷口在頭、頸處，或傷口較大而深者，如咬人動(dòng)物(指非流行區(qū)而言)5日后仍安危無(wú)恙，注射即可中止；

????6） ?醫(yī)務(wù)人員的皮膚破損處為狂犬病病人沾污者等。

????近年來(lái)，國(guó)內(nèi)已發(fā)現(xiàn)一些被咬傷發(fā)生狂犬病而死亡的病列，而犬卻安然無(wú)恙，經(jīng)證實(shí)該犬的唾液內(nèi)帶毒，故流行區(qū)被犬咬傷者均應(yīng)接種。表1示狂犬病預(yù)防接種的適應(yīng)證。

　　目前世界各地使用的狂犬疫苗

　　我國(guó)廣泛使用田鼠腎細(xì)胞疫苗，1979年起，由武漢生物制品所通過(guò)鑒定，投產(chǎn)。輕度咬傷者于第0、7、14天各肌注2ml，重度咬傷及頭、面、頸部咬傷于第0、3、7、14及30天各肌注2ml。該疫苗的效果，各方報(bào)告不一致，有的認(rèn)為其效果僅及人二倍體疫苗的1/6，因此，需尋找新一代疫苗。

　　免疫血清有抗狂犬病馬血清與人體抗狂犬病球蛋白兩種。我國(guó)目前生產(chǎn)的是前者，每支10ml，含1,000IU;成人劑量為20ml;兒童為40IU/kg。需皮試陰性后方可應(yīng)用，以一半劑量作局部傷口處注射，另一半劑量肌注。人抗狂犬病球蛋白的一次注射量為20IU/kg。免疫血清可干擾宿主的主動(dòng)免疫而影響抗體生成，因此必須在接種結(jié)束后10、20和90日再給予激發(fā)量疫苗，以觸發(fā)回憶反應(yīng)而產(chǎn)生較大量的相應(yīng)抗體。

四、其他　

????按需要給予破傷風(fēng)抗毒素或類毒素，以及適宜的抗菌藥物。預(yù)防接種后并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)者可給予腎上腺皮質(zhì)激素。干擾素及干擾素誘導(dǎo)劑對(duì)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)感染有保護(hù)作用，用于人的預(yù)防是否有效，有待進(jìn)一步臨床實(shí)踐。