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疾病癥狀

交感神經高度緊張

 

  1.根據出汗情況分為

  (1)局限性多汗癥:常始于兒童或青春期,男女兩性均可發生,有的有家族史,可以持續幾年,至25歲以后有一個自然減輕的傾向。局限性多汗癥最常見的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股溝、會陰部。其次為前額、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持續性或短暫性,由情緒波動造成,沒有季節區別,常出現手足發冷甚或發紺現象,日久可伴手足角化表現。腋部出汗可由于熱或精神活動所誘發。腋下多汗是由于小汗腺過度活動引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。

  (2)泛發性多汗癥:主要由于其他疾病引起的全身廣泛性多汗,像感染性高熱病,由于神經系統的調節或口服退熱劑以出汗來散發熱量。其他像中樞神經系統包括皮質及基底神經節、脊髓或周圍神經的損害可以造成全身多汗。

  2.根據產生汗液過多的原因不同分為

  (1)神經性多汗癥:

  ①皮層性多汗癥:

  A.情緒性多汗癥:由于受情緒刺激,乙酰膽堿分泌增多而產生多汗,同時性刺激后發生的皮層性或情緒性出汗是一種特殊類型。

  B.掌跖多汗癥:可見于各種族人群,無明顯性別差異,大多數患者有陽性家族史,常在嬰兒期或兒童期開始發病,掌跖多汗不發生在睡眠和安靜時,也不受熱源刺激,掌跖多汗的病人可出現心電圖異常,可有心動過速或尖波出現,這可能與血管舒縮不穩定有關。一般無局限性或系統性伴發病。

  C.腋窩多汗癥(axillary hyperhidrosis) :腋窩多汗癥除熱源刺激外,還有情感刺激而出現多汗,多與掌跖多汗并發,但腋部出汗無臭味,男性較女性出汗量大。

  D.有皮層多汗癥的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲癥、隱性遺傳型大皰性表皮松解癥、先天性魚鱗病樣紅皮病和甲髕綜合征均可出現皮層性手足多汗癥。常在興奮或進食后出現,但有時熱源刺激可發病,說明皮層下中樞特別熱(下丘腦亦起一定作用)。

 ?、谙虑鹉X多汗癥(hypothalamic hyperhidrosis):下丘腦是中樞神經系統內的主要自主神經中樞,控制調節出汗。下丘腦造成多汗可見于以下幾種?。?/p>

  A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以發熱、盜汗和體重減輕三聯征為特征,疾病早期出現盜汗,睡眠時體溫突然下降與大量盜汗,以后出現波動熱。

  B.糖尿病多汗癥(diabetes mellitus):有3種類型;嚴重的低血糖發作時出現的多汗;周圍神經病時發生的上半身代償性多汗癥,下半身無汗;主要發生在面、頸部的味覺性多汗。

  C.壓力和體位性多汗癥(pressure and postural hyperhidrosis):是指體位改變和側臥位時一側身體受壓所產生的出汗反應。

  D.特發性單側局限性多汗癥(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一種常見于面部或上肢的發作性局限性出汗。熱、精神和味覺刺激均可促發,但以前者多見,出汗機制不明。

  ③髓性多汗癥:髓性多汗癥(medullary hyperhidrosis)由于傳出刺激常涉及味覺感受器,故髓性多汗癥又稱味覺性出汗(gustatory sweating),可分為生理性和病理性髓性多汗癥兩種類型。

  A.生理性髓性多汗癥(physiologic medullary hyperhidrosis):許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張,好發于年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。

  B.病理性髓性多汗癥(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致;如脊髓空洞癥或腦炎;胸交感神經干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:

  a.耳顳綜合征(auriculotemporal syndrome):亦稱Krey綜合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之后1個月~5年內出現,飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗。其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺。鼓室叢(tympanic plexus)手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。

  b.鼓索綜合征(chorda tympanic syndrome):由于下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷后,臨床表現類似于耳顳綜合征,發生部位在頦和下頜緣。

  c.鱷淚綜合征(crocodile tear syndrome):是一種類似于味覺性多汗癥的病變,常在面神經損傷后發生,不同之處在于患者出現味覺性流淚;起源于調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。

  d.脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗:可能由于迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。

  e.胸交感神經干損傷后髓核多汗癥:可見于交感神經切除、肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近,在交感神經干損傷后,迷走神經發出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經干節前纖維,患者常在進食或吞咽后出現面、頸、軀干和上肢的出汗反應。

  (2)非神經性多汗癥(non-neural hyperhidrosis):不受交感神經系統支配,而是腺體對熱敏感的顯性出汗;以及膽堿能、腎上腺素能等藥物直接刺激汗腺而引起顯性出汗,以及一些器官樣痣(organoid nevus)和痣樣血管瘤損害,Maffucci綜合征、動靜脈瘤、Hippdl-Trenaunay綜合征、血管球瘤、藍色橡皮皰痣綜合征,可出現局部性出汗,可能與受累部位的血管瘤有關。此外,冷性紅斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮膚發生局限性紅斑,劇烈疼痛和中心部位出汗,血管萎縮和肌肉萎縮,本病可能是由血小板釋放5-羥色胺所致。

  (3)代償性多汗癥(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某種因素失治后,另一部位的汗腺發生代償,以保持體溫。常見的疾病有以下幾種。

 ?、偬悄虿。豪^發于糖尿病性周圍神經病的下半身無汗或少汗癥出現代償性多汗癥。上半身(軀干為主)熱刺激性多汗癥,以夜汗常見。 面、頸部味覺性多汗癥。

 ?、诮桓猩窠浨谐?,在頸部和胸交感神經切除后發生病理性、味覺性多汗癥。

 ?、垡购?,除了上述的原因可致多汗外,還可因心血管心內膜炎、淋巴瘤、甲亢、系統性血管炎、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合征、撤藥反應、自主功能失控狀態、其他慢性感染性疾病均可出現夜汗癥。

  多汗癥主要根據多汗的病史,典型的臨床表現,以及結合客觀檢查,通常不難診斷。

  交感神經高度緊張的鑒別診斷:

  繼發性多汗癥:有少數人是因為身體的疾病而造成出汗的增加,此種情況稱為繼發性多汗癥,例如甲狀腺功能亢進、內分泌疾病、精神疾病、以及更年期的內分泌失衡。

  尚無較好措施,主要是預防相關疾病。如有遺傳性綜合征背景,預防措施包括推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。放松心情,注意個人衛生,勤洗澡勤換衣。

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