一、發(fā)病原因
支氣管擴(kuò)張是管壁彈力層和肌層破壞而引起的支氣管持續(xù)性擴(kuò)張。其重要發(fā)病因素為支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞。
1.支氣管擴(kuò)張多繼發(fā)于慢性支氣管炎
麻疹和百日咳后的支氣管肺炎、肺結(jié)核以及異物吸入、腫瘤等。過(guò)去嬰兒百日咳，麻疹為最常見(jiàn)原因，目前則以革蘭陰性桿菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厭氧菌，由于呼吸道的反復(fù)感染引起支氣管管壁的慢性化膿性炎癥，損壞了支氣管壁的各層組織，包括平滑肌，膠原纖維，彈力纖維和軟骨等支氣管壁的重要支撐結(jié)構(gòu)。同時(shí)，支氣管周?chē)谓M織的慢性炎癥和纖維化牽拉管壁，以及咳嗽和吸氣時(shí)管腔內(nèi)壓力增高及胸腔負(fù)壓的吸引等因素，導(dǎo)致支氣管異常持久擴(kuò)張。呼吸道阻塞可以是腫瘤、異物吸入或管外腫大淋巴結(jié)壓迫的后果，它們都可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管肺組織感染或阻塞性肺不張。右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周?chē)卸啻亓馨徒Y(jié)，常因淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉不張，反復(fù)感染，稱中葉綜合征。是支氣管擴(kuò)張的好發(fā)部位。肺結(jié)核的纖維組織收縮牽拉或支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄阻塞，均可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
2.先天發(fā)育缺損和遺傳因素亦可引起支氣管擴(kuò)張
如巨大氣管-支氣管擴(kuò)張癥，可能是因支氣管平滑肌軟骨和彈力纖維發(fā)育不全，管壁結(jié)構(gòu)薄弱和彈性較差而引起。軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性差，伴有鼻旁竇炎或內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征。肺囊性纖維化是由于末梢肺組織發(fā)育不良，小細(xì)支氣管呈柱狀，囊狀擴(kuò)張，支氣管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不張和繼發(fā)感染，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。本病往往是常染色體隱性遺傳性胰囊性纖維化病的肺部并發(fā)癥。另外，部分遺傳性X-抗胰蛋白酶缺乏癥患者可伴有支氣管擴(kuò)張。
3.機(jī)體免疫功能失調(diào)
免疫缺陷，如低丙種球蛋白血癥誘發(fā)反復(fù)呼吸道感染，可引起支氣管擴(kuò)張。此外吸入腐蝕性氣體如氨氣或NO2，損傷氣管，支氣管黏膜后繼發(fā)反復(fù)感染也可引起支氣管擴(kuò)張。
二、發(fā)病機(jī)制
病理：一般炎性支氣管擴(kuò)張多發(fā)生在1個(gè)肺段，也可發(fā)生在雙側(cè)多個(gè)肺段，受累支氣管大多與引流不暢有關(guān)，故下葉多于上葉，左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主氣管夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，故左下葉支氣管擴(kuò)張更多見(jiàn)。左下葉支氣管開(kāi)口與舌葉支氣管開(kāi)口鄰近，前者炎性分泌物常累及后者，兩葉同時(shí)擴(kuò)張并不少見(jiàn)，右中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，其內(nèi)外前有三組淋巴結(jié)分布，當(dāng)感染發(fā)生時(shí)，淋巴結(jié)腫大壓迫中葉支氣管，發(fā)生肺不張，常導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，結(jié)核所致支氣管擴(kuò)張發(fā)生的部位與肺結(jié)核好發(fā)部位一致，多見(jiàn)于上葉后段。
支氣管擴(kuò)張形狀有囊狀與柱狀之分，亦常混合存在。幼年支氣管發(fā)育階段產(chǎn)生的支氣管擴(kuò)張多為囊狀，成年后炎癥繼發(fā)的擴(kuò)張則多為柱狀，典型病理改變?yōu)橹夤鼙诮M織的破壞所致的管腔變形，擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。管壁上皮常有急、慢性炎癥及潰瘍，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，支氣管黏膜纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生，杯狀細(xì)胞和黏液腺增生。支氣管壁各層組織不同程度破壞，或僅見(jiàn)不完整肌肉及軟骨碎片。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大咯血。支氣管擴(kuò)張發(fā)生感染時(shí)，炎癥可波及臨近肺組織，引起支氣管肺炎以及伴有慢性支氣管炎的改變。
病理生理：支氣管擴(kuò)張的病理生理改變，取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)的肺實(shí)質(zhì)病變。老年人隨著年齡的增長(zhǎng)呼吸功能逐漸衰退。肺活量(VC)和用力肺活量(FVC)均明顯減少，由于老年人胸廓及肺的彈性減弱，呼吸肌力減退等因素使外周氣道早期陷閉。70歲的VC減少40%，90歲的(MMVV)量大通氣量減少50%，而功能殘氣(FRc)殘氣(RL)和/TLe的比值不斷增加，肺彈性減退，氣道阻力增加，使氣體分布不均，易導(dǎo)致通氣血流(VA/Q)比例失調(diào)，故在早期即使病變輕且局限，呼吸功能即可有改變，表現(xiàn)為輕度混合性通氣障礙。隨著病變范圍的擴(kuò)大，阻塞性通氣障礙增加，當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛則表現(xiàn)為阻塞性為主的混合性通氣障礙，由于分泌物滯留在支氣管管腔，使炎癥進(jìn)一步加重，并可伴有支氣管痙攣，吸入氣體分布不均勻，支氣管擴(kuò)張區(qū)肺組織肺泡通氣量減少，而血流很少受限，使通氣，血流比值降低，形成肺動(dòng)、靜脈分流，以及肺泡彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展，肺纖維化逐漸加重，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動(dòng)脈痙攣，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，支氣管靜脈流至右心的血流量也增加，右心負(fù)荷進(jìn)一步加重，出現(xiàn)右心功能衰竭，右心室肥厚等肺源性心臟病表現(xiàn)。
