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嗜鉻細胞瘤的病因,有些與遺傳有關

作者:zhang1  時間:2017-02-28 22:21:40  來源: 大眾養生網

嗜鉻細胞瘤是一種高危性疾病,雖然大部分為良性腫瘤,但其并發癥卻很多,有些甚至會導致生命危險。發病與遺傳有關,不過與很多腫瘤一樣,很多人的病因并不能明確清楚。

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發病高峰為20~50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%~90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現于兒童,10%瘤體在雙側,10%為多發性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關,表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。

臨床表現:

1.代謝紊亂

高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統,尤其是交感神經系統而使耗氧量增加,基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退,肝糖異生增加。少數可出現低鉀血癥,也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。

2.其他表現

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱,故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎,致腸壞死、出血或穿孔;膽囊收縮減弱,Oddi括約肌張力增強,可致膽汁潴留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經節瘤患者排尿時,可誘發血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分布,使外周血中白細胞計數增多,有時紅細胞也可增多。此外,本病可為Ⅱ型多發性內分泌腺瘤綜合征(MEN)的一部分,可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。

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