顱狹癥一般治療

　顱狹癥西醫治療

　一、治療

　　手術治療是惟一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝，使顱腔有所增大，以保證大腦的正常發育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力。因此，手術時間理論上越早效果越好。生后應在7個月以內施行手術，預后較好。手術越晚，效果越差。一般認為如果患兒身體允許，應在出生后盡早手術，以盡快地解除變窄的顱腔，以利于腦組織的發育。若僅1～2個顱縫骨化，出生后4～6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高，出生后1周即應手術，這樣才有可能成功。待出現了視神經萎縮和智能障礙時，即使手術，神經功能恢復也不滿意。

　　目前，狹顱癥的手術治療指征尚無一個統一的標準。因為手術的目的不同，其指征亦不同。手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等。有時心理及社會學因素決定手術指征，手術必須得到家屬的完全同意。

1.早期病例的手術指征

早期手術最理想，尤其是在1歲以內，因為這一時間大腦生長旺盛，對顱額有較大的推動力，利于術后再造，起著良好的塑形作用。如果不是急診，早期手術的最適年齡為出生后6～9個月。手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例，可不考慮這個年齡限度，主要考慮保證神經功能不受損害為原則。重癥狹顱癥，如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形，應在出生后幾周內手術。短頭畸形和顱面狹窄癥應在生后6個月以內手術，最好在生后2～3個月內手術，面部手術待2～3年以后再手術。強調在1歲以內手術有以下優點：

①骨瓣的切取和塑形方便;

②骨瓣裝配容易，顱骨缺損將由再骨化迅速修復;

③在面部畸形尚未出現之前，對顱面狹窄癥的早期手術，可以改善或防止將來出現的面部畸形;

④可防止神經功能損害及顱內壓增高的發生。

　　2.晚期病例手術指征

1～3歲內患兒可利用繼續存在的大腦對顱骨再塑造的推動力，盡早地爭取手術治療。對于3歲以上的患兒，由于大腦生長旺盛階段已結束，手術的目的是為了整復顱面畸形或解決功能問題。因此，手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征，但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響，須由心理學家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一。對于已有神經萎縮性失明和重度智能低下者，應慎重考慮，因為這些繼發病變是不可逆的，無手術指征。至于輕度顱內壓增高造成的輕度視力和智力障礙，可望手術后得到緩解。

　　手術的方法是切開頭皮后，首先辨認出已骨化的骨縫，然后在骨縫處線狀切開，并超過鄰近的正常骨縫，在骨縫中鑲入聚乙烯塑料，以延長兩側顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽，寬約1cm，切除早閉的骨縫，兩側顱骨斷端，用聚乙烯薄膜包裹，骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫，此種方法效果比較肯定。

　　3.額縫早閉手術

手術時面部向上，發際后冠狀皮切口，從一側顴弓到另一側，皮瓣前翻，露出鼻根部，從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜，切除1cm寬的顱骨，其中包括額縫，妥善止血。也有的學者在此基礎上，用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上，在鼻根部匯合，游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹，復位，每側眶上固定1～2針，兩骨片之間也松散的固定1針，這樣骨瓣既不會移位，又可隨腦組織生長向前膨出，維持頭顱正常形態。

　　4.冠狀縫早閉手術

體位和手術切口同上，沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，長度超過兩側鱗縫，然后用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨。

　　5.矢狀縫早閉手術

側臥位，沿矢狀縫切開頭皮，沿矢狀縫剝離，切除3cm寬骨膜，切除1cm寬顱骨，前部要超過冠狀縫，后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇，故手術需十分小心、細致，防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽，可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽，要超過冠狀縫和人字縫，骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹，這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。

　　6.人字縫早閉手術

俯臥位，切口從矢狀縫的最后方至兩側鱗縫的后方，同樣切除3cm骨膜，咬開或鋸開一1cm寬的骨槽，最好在上矢狀竇兩側各打一孔，后咬開，避免上矢狀竇的損傷，兩側乳突附近需小心，以避免損傷導靜脈，骨緣用聚乙烯膜包裹，骨槽必須經過上矢狀縫，并超過兩側鱗縫。

　　7.多發骨縫早閉手術

方法同上，根據骨縫的位置確定手術步驟，可一次完成，也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉，可通過冠狀切口，一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉，需冠狀和矢狀切口，兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉，需做矢狀和后頂切口，也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合，分兩次手術，做冠狀切口和一側耳部至另一側的后頂切口。二次手術時間至少要相隔1周以上。

　　術后如再出現顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時，可在術后6個月行二次手術。

　　近些年，有的醫生對狹顱癥病人行全顱再造術，先將額骨截斷拆下，矯正后再固定在正常的位置，這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列，可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱，從而為手術治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。

　　二、預后

　　不同類型的頭顱畸形，其預后不一。經手術治療，其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術后頭顱畸形可以消失，很少需要再次手術。尖頭畸形常合并顱內壓增高，手術效果不僅是解決美容的問題，顱內減壓更為重要，若術后顱縫再閉合，需要再次手術。早期手術可使腦功能障礙避免發生或減輕。若能及時合理地手術治療，多數病人預后滿意，其神經功能障礙及頭顱畸形得到改善，故手術效果與手術方式有很大關系。在1年內施行手術者智能發育預后良好;手術較遲者也能有顯著改善。早期手術者頭顱畸形能有明顯改進，2歲以后手術者改善不多。總之，絕大多數術后恢復良好，術后12～15天可回家，不必任何特殊護理，很快恢復正常生活。但手術有一定危險性，手術死亡率為2.5%，死亡原因為術后顱內出血、急性肺水腫、腦膜炎等。