大腦大靜脈瘤一般治療

　　大腦大靜脈瘤西醫(yī)治療

一、治療：

根據(jù)患者的年齡和臨床表現(xiàn)選擇治療的適當(dāng)時(shí)機(jī)和最佳治療方案。

新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應(yīng)為穩(wěn)定全身情況、控制心功能障礙。如對(duì)癥治療有效，可定期隨訪，頭顱CT、MRI檢查及顱內(nèi)超聲波檢查和頭圍測定都能提供顱內(nèi)病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如病情穩(wěn)定，待患兒出生6個(gè)月后再作進(jìn)一步原發(fā)病治療。

　2.年齡在6個(gè)月以上的患兒

在處理時(shí)應(yīng)注意盡量避免顱內(nèi)缺血引起的長期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內(nèi)高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內(nèi)不可逆鈣化灶，引起智力發(fā)育障礙。

　3.年齡較大時(shí)發(fā)現(xiàn)的病變，

如無癥狀，可仔細(xì)檢查，除外其他疾病，并結(jié)合影像學(xué)檢查，密切隨訪。個(gè)別大腦大靜脈瘤，特別是低流量病灶，有自行閉合和血栓形成可能。對(duì)有相應(yīng)臨床癥狀者，原則上以去除靜脈高壓和腦缺血為主要治療目的。

4.血管內(nèi)介入治療：

導(dǎo)管技術(shù)的飛速發(fā)展，絕大部分大腦大靜脈瘤改由血管內(nèi)介入治療。特別是繼發(fā)于腦干及其周圍結(jié)構(gòu)的血管畸形，引起大腦大靜脈擴(kuò)張，開顱手術(shù)無法解決，或者畸形血管的供應(yīng)動(dòng)脈直接回流大腦大靜脈，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大。相反，采用血管內(nèi)介入治療，簡便而有效。介入治療分為經(jīng)動(dòng)脈栓塞和經(jīng)靜脈栓塞兩種方法。對(duì)Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大腦大靜脈瘤，經(jīng)動(dòng)脈血管內(nèi)介入治療是最適合的介入治療途徑。而對(duì)Yasargil Ⅳ型靜脈瘤，經(jīng)動(dòng)脈介入治療和經(jīng)靜脈介入治療均可采用。

　　1)經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療：

對(duì)供應(yīng)動(dòng)脈較少者，經(jīng)動(dòng)脈栓塞供應(yīng)動(dòng)脈，能暫時(shí)降低畸形血管內(nèi)壓力，降低回心血量，控制心功能不全，但療效不持久。如供應(yīng)動(dòng)脈眾多，療效則不佳。治療時(shí)，一般采用靜脈全麻，必要時(shí)氣管插管和留置導(dǎo)尿;對(duì)兒童宜用全麻，可以避免躁動(dòng)，影響操作。一般經(jīng)皮作股動(dòng)脈穿刺，置入導(dǎo)引管至椎動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈，再置入微導(dǎo)管，頭端盡量靠近大腦大靜脈瘤。選擇適當(dāng)?shù)乃ㄈ麆缒z體、球囊和彈簧圈等，阻斷供血?jiǎng)用}，使血栓形成。栓塞劑應(yīng)大小合適，防止經(jīng)瘺口流入靜脈而進(jìn)入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘膠，在達(dá)到瘺口時(shí)遇水多聚化和固化，能夠根據(jù)瘺口的形狀和位置塑形。近來Guglielmi可脫卸彈簧圈(GDC)在大腦大靜脈瘤介入治療中開始運(yùn)用。優(yōu)點(diǎn)是當(dāng)彈簧圈大小不合適，經(jīng)瘺口滑入靜脈時(shí)，可以將它取回。栓塞前可靜脈內(nèi)注射激素(地塞米松，10mg)，以減少栓塞劑引起的炎癥反應(yīng)，栓塞后激素治療還需持續(xù)數(shù)天。經(jīng)動(dòng)脈栓塞優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后出血機(jī)會(huì)少。缺點(diǎn)包括：

①不可能栓塞所有供應(yīng)動(dòng)脈，致病灶殘留;

②目前導(dǎo)管技術(shù)不能到達(dá)嬰兒的細(xì)小供應(yīng)動(dòng)脈;

③有栓塞腦內(nèi)正常血管可能;

④栓塞血管可能再通。

　　2)經(jīng)靜脈栓塞治療：

是目前大腦大靜脈瘤的主要治療手段。治療依據(jù)來源于經(jīng)靜脈栓塞治療高流量頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺取得的滿意效果。

　　治療的原則是：

①分期在瘤體內(nèi)置入栓塞劑，以逐步降低瘤體內(nèi)血流速度，緩慢形成血栓，避免驟然阻斷靜脈回流;

②特殊情況下，如新生兒出現(xiàn)心力衰竭，首要治療目的應(yīng)是緩解高回心血量引起的并發(fā)癥;

③根據(jù)臨床癥狀，分期多次進(jìn)行栓塞治療;

④綜合治療(包括手術(shù)治療、經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療和放射神經(jīng)外科)以徹底閉塞畸形血管。

　　治療方法常用經(jīng)股靜脈和經(jīng)竇匯兩種途徑，以后者多用。

　　5.顯微外科手術(shù)治療：

患者年齡越小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大。Yasargil認(rèn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大腦大動(dòng)脈瘤可采用顯微外科手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小。但對(duì)Ⅳ型手術(shù)效果不理想，術(shù)后死亡率及病殘率都較高。

　　1)術(shù)前準(zhǔn)備：

　　①血容量判斷：由于為應(yīng)付靜脈瘤中快速回心血量，患者心臟排出量增加，全身血容量也相應(yīng)增加，長期前負(fù)荷過重導(dǎo)致心力衰竭或心功能不全。手術(shù)驟然減少靜脈瘤回心血量，可引起循環(huán)系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)紊亂，外周血管阻力增加，使心臟后負(fù)荷增加，從而導(dǎo)致嚴(yán)重心臟衰竭，危及病人生命。因此，術(shù)前應(yīng)請(qǐng)心臟專科醫(yī)師會(huì)診，準(zhǔn)確估計(jì)全身血容量和心功能。

　　②心功能監(jiān)測：術(shù)前應(yīng)安放漂浮導(dǎo)管，便于術(shù)中監(jiān)測。

　　③腦積水處理：術(shù)前分流手術(shù)，改善腦積水，有利于術(shù)中暴露病灶，但可增加硬脊膜下積液發(fā)生機(jī)會(huì)。

　　2)手術(shù)方法：

常采用天幕上經(jīng)大腦縱裂后方入路。

　　3)術(shù)后治療：

心臟監(jiān)護(hù)尤為重要，嚴(yán)格控制補(bǔ)液量和血容量。此外，控制術(shù)后癲癇發(fā)生，及時(shí)處理因腦壓降低引起的硬膜下積液和腦積水。術(shù)后血管造影判斷供應(yīng)動(dòng)脈夾閉情況。如有殘留細(xì)小供應(yīng)動(dòng)脈，可暫時(shí)觀察，不必立即處理。

　　6.綜合治療：

單獨(dú)使用上述各種方法治療大腦大靜脈瘤都因風(fēng)險(xiǎn)大或治療不徹底，療效也不佳。根據(jù)病人的具體情況，綜合手術(shù)治療、血管內(nèi)介入治療、藥物治療、放射神經(jīng)外科治療，療效要優(yōu)于單獨(dú)治療。如分期血管栓塞加分期手術(shù)治療的綜合治療已被作為大腦大靜脈瘤治療的常用手段。術(shù)前采用對(duì)癥治療和血管內(nèi)介入治療改善病人全身情況，提高手術(shù)耐受性，減少術(shù)中出血。特別是新生兒可將手術(shù)推遲至出生后6個(gè)月。如果血管內(nèi)介入治療能部分或全部栓塞病灶，病人癥狀緩解，心功能改善，可暫時(shí)避免手術(shù)。

二、預(yù)后

　　大腦大靜脈瘤如未經(jīng)治療，預(yù)后差。統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)92例未經(jīng)治療病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人殘廢，12%的病人維持原狀，另有7.5%的病人失訪。死亡原因主要為心腦缺血性損害。未經(jīng)治療的新生兒病死率更高，達(dá)96%。伴有高排出量心力衰竭的新生兒和出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的兒童和青少年，不論采用何種治療方法，預(yù)后都不理想。但因腦積水出現(xiàn)頭圍增大而就診的嬰兒或只聞及顱內(nèi)雜音而無其他臨床癥狀的病人，采用手術(shù)治療可比其他治療預(yù)后佳，但手術(shù)難度大，病死率仍較高。