免疫缺陷性肺炎一般治療
(一)治療
1.抗微生物治療 應(yīng)區(qū)分為不同情況，采取不同的治療策略。
(1)急性致命性感染：某些原發(fā)性免疫缺陷好發(fā)突然的、難治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和其他有莢膜細(xì)菌的感染。抗菌治療應(yīng)根據(jù)最可能的病原菌選擇覆蓋這些病原菌的強(qiáng)效殺菌劑靜脈給藥，同時(shí)補(bǔ)充免疫球蛋白。在獲得病原學(xué)診斷后則改為針對(duì)性更強(qiáng)、更敏感的抗菌治療。慢性肉芽腫病常發(fā)生嚴(yán)重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，應(yīng)選用耐酶青霉素或聯(lián)合利福平。
(2)急性非重癥感染：抗體缺乏以及吞噬細(xì)胞功能障礙患者經(jīng)常發(fā)生急性呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺炎。這些感染雖然不是立即致命性的，但反復(fù)發(fā)作，不僅影響患者生命質(zhì)量，而且還會(huì)造成呼吸器官結(jié)構(gòu)和功能的損害。肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、化膿性鏈球菌、金黃色葡萄球和奈瑟菌屬的某些細(xì)菌是常見病原體。抗生素治療的困難在于這些患者反復(fù)應(yīng)用抗生素，耐藥率上升。故培養(yǎng)分離致病菌和抗生素藥敏試驗(yàn)對(duì)正確選擇抗菌治療十分重要。
(3)慢性感染及其并發(fā)癥：上述急性感染常常反復(fù)發(fā)作，很容易釀成慢性，導(dǎo)致肺纖維化、支氣管擴(kuò)張和肺功能損害等，并威脅生命。除在急性感染應(yīng)給予充分抗菌治療外，患者應(yīng)每年隨訪胸片和肺功能。有人主張定期間歇使用或長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素預(yù)防，目前尚無(wú)定論。有報(bào)告1例Job’s綜合征患嚴(yán)重的葡萄球菌肺膿腫應(yīng)用氯唑西林長(zhǎng)達(dá)8年以上，取得良好效果，一旦停藥即出現(xiàn)復(fù)發(fā)。一般說(shuō)雖然不應(yīng)普遍提倡抗生素預(yù)防，但在選擇性病例，抗生素預(yù)防可能是有益的，其前提是：①病原學(xué)診斷明確，且以1種細(xì)菌為主;②用抗生素后無(wú)明顯不良反應(yīng);③藥物不易產(chǎn)生耐藥。作者提倡即使預(yù)防性應(yīng)用抗生素，仍應(yīng)采用足夠劑量，不贊同某些作者主張的低劑量預(yù)防用抗生素。磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)預(yù)防卡氏肺孢子蟲，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬細(xì)胞異常特別是吞噬細(xì)胞功能異常患者的預(yù)防性用藥已有若干成功報(bào)道。
2.免疫治療
(1)人血丙種球蛋白：抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的。抗生素和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)聯(lián)合應(yīng)用是被推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療。在先天性X-聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預(yù)防性IVIG可以顯著降低感染發(fā)生率。應(yīng)用巨細(xì)胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。治療用IgG劑量400mg/kg。作為替代治療或預(yù)防性使用可根據(jù)血清IgG水平計(jì)算，據(jù)估計(jì)每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG濃度200mg/d1。由于靜脈用制劑生產(chǎn)技術(shù)的改進(jìn)，IVIG不需要配型，使肝炎病毒、TIV和CMV等感染危險(xiǎn)性極小，目前主張靜脈治療，可以避免肌內(nèi)注射的許多不良反應(yīng)，而且可以在家庭使用，從而節(jié)約費(fèi)用。
(2)血漿：在各種選擇性免疫球蛋白缺乏和補(bǔ)體缺乏患者因?yàn)樯腥鄙俑鞣N相應(yīng)成分的精純制劑，故可用血漿作為補(bǔ)充治療。
(3)轉(zhuǎn)移因子和胸腺素：前者為人白細(xì)胞溶解產(chǎn)物提取的一種非免疫原性、低分子量(<10000)蛋白質(zhì)，可以用于Wiskott-Aldrieh綜合征和慢性黏膜念珠菌病，但據(jù)報(bào)道療效差異很大，而且有腎毒性，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血等并發(fā)癥。后者為牛胸腺組織部分純化的提取物，用于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征、DiGeorge綜合征和Nezeloff綜合征能獲得一定的臨床改善，但可引起過(guò)敏反應(yīng)，亦有發(fā)生肝炎的報(bào)告。總的來(lái)說(shuō)轉(zhuǎn)移因子和胸腺素應(yīng)用尚待積累經(jīng)驗(yàn)，目前尚無(wú)普遍接受的I期臨床應(yīng)用方案，仍限于研究用。
(4)骨髓、胎兒、胸腺和胎兒肝臟移植：成功用于重度聯(lián)合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich綜合征等。遠(yuǎn)期療效尚待觀察。
(5)其他：腺苷脫氨酶和核苷磷酸化酶可應(yīng)用于代謝缺陷患者，高劑量維生素C可用于高IgE癥和白細(xì)胞趨化異常者。最近報(bào)道，γ-干擾素用于慢性肉芽腫病患者取得良效，正在進(jìn)一步試驗(yàn)中。基因治療遺傳性或先天性免疫缺陷是最有前途的治療方法，但可能由于此類疾病總體上病例數(shù)較少，目前研究進(jìn)展不大。
(二)預(yù)后
多數(shù)患者原有基礎(chǔ)疾病，加上嚴(yán)重感染，預(yù)后差。
