新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸一般治療
一、治療
1.病因治療
有些病因所致的膽汁淤積是可治的，如膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽結石可外科手術治療。細菌、弓形蟲、梅毒感染，可采用抗生素藥物治療。某些代謝病可采用飲食治療，如半乳糖血癥，可限食乳制品。藥物引起者，及時停藥。早期診斷、治療常可避免不良后果發(fā)生。
2.保守治療
對一時難以根治病因的病例，可采用保守治療。多數(shù)可經(jīng)自然病程恢復，如各種病毒感染及特發(fā)性嬰兒肝炎。
3.皮膚瘙癢及黃色瘤處理
不是膽道閉鎖病例，可口服苯巴比妥以促進膽汁排泄，每天劑量5mg/kg。也可用考來烯胺(消膽胺)，每天0.25g/kg，分3次喂奶時服。該藥為陰離子交換樹脂，不被腸道吸收，可與腸內膽酸結合，由糞便排出，阻斷膽酸回吸至腸-肝循環(huán)，可降低血膽酸濃度，并促進膽固醇在肝內轉變?yōu)槟懰幔鸬嚼懽饔谩５舅幬恫患眩瑡雰翰灰捉邮堋８弊饔糜?a >便秘，加重脂溶性維生素缺乏。
4.預防并發(fā)癥
病兒常因并發(fā)肺炎等感染而死亡，應做好保護隔離。有的病兒可因手足搐搦癥、喉痙攣引起突然窒息，除補充維生素D，應注意鈣劑補充。
5.手術治療
膽管閉鎖不經(jīng)外科治療時，可最后發(fā)展成下列情況：發(fā)育不良、顯著瘙癢、門脈高壓、脾功能亢進、出血體質、佝僂病、腹水及發(fā)紺。氣管炎和肺炎很常見。最后肝功能衰竭，幾乎全在18～24個月內死亡。
偶爾有“可治愈的”膽管閉鎖，是通過膽總管或膽囊-空腸吻合術治療的，標準做法是肝門-腸吻合術(Kasai式)。有時，如果存在膽囊并且通向十二指腸的通道是開放的，則可用肝門-膽囊吻合術(膽囊Kasai式)。這些手術最好在專門的中心進行，那里有經(jīng)驗豐富的外科、兒科醫(yī)生、護士。這類手術應該盡可能早的施行(年齡6～10周)，Kasai式手術一般實施年齡是小于4個月的嬰兒，因為4個月后排出膽汁的可能性很小。
Kasai式手術后仍不能引流膽汁，或經(jīng)外科手術后仍進展到膽汁性肝硬化晚期者，則應行常位肝移植。肝移植后5年存活率為60%～80%。
無論是否實施Kasai式手術，都應給予支持療法，包括維生素和熱卡供給(用水含形式的維生素A、D、K和E以及含有中鏈三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方飲食)。細菌感染(如逆行性膽管炎)應該立即用廣譜抗生素治療，出血傾向應通過肌內注射維生素K給予糾正。腹水的治療包括減少鈉鹽攝取和給予螺內酯(安體舒通)。利膽劑和膽汁酸結合劑(考來烯胺、氫氧化鋁凝膠)作用不大。熊果脫氧膽酸的作用尚不明確。
當膽汁分流成功時，5年存活率是35%～50%。外科手術完全失敗與不手術病人的結果相同，但患者死亡更早(8～15個月/18～36個月)。死亡的原因通常為肝功能衰竭、敗血癥、酸中毒或繼發(fā)于難治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝臟移植可極大的改善這些患者的預后。
肝移植：對治療無效，生長停滯或發(fā)展為肝功能衰竭病兒，國外采用肝移植治療，24個月存活率可達70%。
二、預后
1.感染所致圍生期和新生兒肝炎
新生兒感染性肝炎常伴有多臟器受累，預后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、頑固性酸中毒、或顱內出血，特別是皰疹病毒、埃可病毒感染時，偶爾可見于巨細胞病毒或風疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生兒急性重型肝炎;然而，大多數(shù)感染后嬰兒變成無癥狀乙型肝炎病毒攜帶者。另一方面，經(jīng)胎盤獲得疾病的嬰兒可以完全恢復，也可留下后遺癥，特別是神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。持續(xù)性肝臟感染可導致輕度慢性肝炎、肝門部纖維增生或肝硬化。慢性膽汁淤積可導致牙釉質發(fā)育不良、生長緩慢、膽性佝僂病、嚴重瘙癢和黃色瘤。
2.新生兒肝炎(巨細胞肝炎)
80%的病人恢復后沒有明顯的肝纖維化病變。然而，如果一個親屬以前有過新生兒肝炎，70%～80%有可能發(fā)展成肝硬化(“Byler病”)。
3.小葉間膽道缺乏
本病綜合征型的預后比非綜合征型要好。前者只有30%～40%的病人有嚴重的進行性病變，后者70%以上的病人晚期進展為肝硬化。在Alagille綜合征中，2～4歲前膽汁淤積往往改善，只殘留少量肝纖維化。盡管殘存有血清膽酸高、轉氨酶高和堿性磷酸酶高，成活至成人是很常見的。有些病人曾發(fā)生肝細胞癌。雖有性腺發(fā)育不全，然而對生殖力沒有明顯影響。心血管異常可能縮短壽命。有些病人有持久的嚴重膽汁淤積，使他們的生命質量差，在這種情況下，可做肝臟移植。
Alalgille綜合征的基因位于染色體20p上，但尚未被分離和克隆出來。
4.膽總管囊腫
預后取決于是否伴發(fā)閉鎖及肝內膽管的狀況。如果有閉鎖，預后與上述膽管閉鎖的預后相似。如果是一個孤立的囊腫，預后相當好，黃疸消退且肝細胞結構恢復正常。然而，可以發(fā)生逆行性膽管炎，特別是同時存在肝內囊腫時，或吻合口梗阻。囊腫內發(fā)生膽管癌的危險在成人大約為5%～15%;所以一旦可能即應切除囊腫。
5.長期腸外營養(yǎng)
早期腸道喂養(yǎng)可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。預后一般良好。個別病例可有門脈纖維化、肝硬化、肝細胞瘤，特別是那些腸切除或畸形的患兒。
