漿細(xì)胞白血病一般治療
一、治療
漿細(xì)胞白血病的治療困難，繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細(xì)胞白血病的標(biāo)準(zhǔn)治療方案或最佳化療方案。對于原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，可以試用治療多發(fā)性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再換用治療急性白血病的聯(lián)合化療方案如柔紅霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合化療方案，或長春新堿、環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合化療方案。而對于繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病，因大多數(shù)已接受過治療多發(fā)性骨髓瘤的聯(lián)合化療，且出現(xiàn)耐藥或復(fù)發(fā)而發(fā)展為繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病，因此采用治療多發(fā)性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效，故多應(yīng)用治療急性白血病的化療方案。
Vela-Ojeda等報道24例漿細(xì)胞白血病均為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，其中4例用VMCPA[長春新堿、苯丙氨酸氮芥(美法侖)、環(huán)磷酰胺、潑尼松(強(qiáng)的松)、多柔比星(阿霉素)]方案治療，8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法侖)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治療，12例用VAD[長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松]方案治療。結(jié)果VMCPA方案4例中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而VAD方案12例中無一例有效。M-80方案的毒副作用較強(qiáng)，有嘔吐、黏膜破潰、血小板嚴(yán)重減少導(dǎo)致的出血，需要相應(yīng)較強(qiáng)的支持治療。Costello等報道18例原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，其中16例接受蒽環(huán)類抗生素[多柔比星(阿霉素)]為主的化療，結(jié)果1例獲完全緩解，11例獲部分緩解，6例無效，中位生存期是7個月(2～12個月)。Christou等報道2例原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，經(jīng)改良VAD(長春新堿2mg，第一天;脂質(zhì)體阿霉素40mg/m2，第一天：地塞米松40mg 口服， 第1～4天、9～12天、17～20天)方案治療，均獲得血液學(xué)完全緩解，其中1例在獲得緩解后24個月死于心臟病，另一例在獲得緩解7個月后仍存活。上述報道治療有效的病例幾乎都是原發(fā)性漿細(xì)胞白血病。繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，對各種化療方案大都反應(yīng)不佳，患者存活期短，預(yù)后不良。
關(guān)于應(yīng)用自體造血干細(xì)胞移植治療漿細(xì)胞白血病的研究報道很少。Gemmel等采用自體造血干細(xì)胞移植治療1例55歲原發(fā)性漿細(xì)胞白血病患者，獲得完全緩解。又用利妥昔單抗(美羅華)作為維持治療(375mg/m2，每周1次，共4周)。該例病人在維持治療后4個月復(fù)發(fā)。
二、預(yù)后
1.繼發(fā)性的漿細(xì)胞白血病預(yù)后差，平均生存期4.8個月。
2.對于原發(fā)性漿細(xì)胞白血病患者預(yù)后因素的研究指出，影響預(yù)后的因素有二：一是對化療的反應(yīng)，若化療有效，則存活期較長，若無反應(yīng)，則存活期很短;二是染色體核型，原發(fā)性漿細(xì)胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤相似，均有多種染色體異常和癌基因突變，其中亞二倍體核型(hypodiploid karyotype)和13號染色體單體(monosome 13)或13q- 與預(yù)后不良有較為密切的關(guān)系。
