成人T細(xì)胞白血病一般治療
成人T細(xì)胞白血病西醫(yī)治療
一、治療
本病多依據(jù)臨床分型不同而決定治療策略，慢性型或冒煙型患者多采用對(duì)癥支持治療，以積極控制感染和改善臟器功能為主，當(dāng)出現(xiàn)病情進(jìn)展或急性轉(zhuǎn)變時(shí)，方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施，但療效不佳，中位生存期2～6個(gè)月。
1.化學(xué)治療
最常用的治療方案為VEPA方案(長(zhǎng)春新堿1mg/周，連用6周;環(huán)磷酰胺300mg/d，第8、22、29天;潑尼松40～60mg/d，每周3天;多柔比星(阿霉素)40～60mg/d，第1、22天)應(yīng)用此方案治療322例患者，完全緩解7l例(22%)。經(jīng)典的CHOF方案療效也不理想，59例中有10例(17%)完全緩解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治療效果均不理想。近來(lái)，日本學(xué)者采用LSG15方案(7個(gè)周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒細(xì)胞生長(zhǎng)因子(G-CSF)治療96例進(jìn)展期ATL患者，完全緩解33例(35.5%)，部分緩解42例(45.2%)，中位生存時(shí)間13個(gè)月，2年無(wú)病生存率達(dá)31.3%，明顯高于其他化療方案。目前，化療仍是治療進(jìn)展期ATL的主要手段。
2.維A酸(全反式維甲酸)
維A酸(ATRA)可能影響或阻斷ATL細(xì)胞Tax/NF-KB信號(hào)通道，目前已用于化療耐藥的ATL患者臨床治療，臨床療效有待進(jìn)一步驗(yàn)證。
3.干擾素
干擾素-2b可用于ATL治療，惟單用療效欠佳。近來(lái)，已有數(shù)篇報(bào)道干擾素α-2b與抗病毒藥齊多夫定(疊氮胸苷)合用治療ATL患者并獲得一定療效。White等采用干擾素α-2b 250萬(wàn)～1000萬(wàn)U，皮下注射，1次/d和齊多夫定(AZT )50～200mg，口服，5次/d，治療ATL患者18例，除6例無(wú)法評(píng)價(jià)療效外，其中1例完全緩解持續(xù)21.6月，2例部分緩解分別持續(xù)3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療ATL患者，其中8例獲完全緩解或部分緩解，另7例無(wú)效。
4.免疫治療
IL-2R(Tac)的單克隆抗體可用于ATL治療。臨床資料表明，抗Tac治療20例ATL者，1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解，2例完全緩解。抗Tac也可與免疫放射性核素(90Y)交聯(lián)，用于治療ATL患者，在15例接受治療者中，8例部分緩解，2例完全緩解。
5.造血干細(xì)胞移植
Utsunomiya等用異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)治療10例ATL患者，其中9例供者為親緣，1例無(wú)關(guān)供髓者，中位無(wú)病生成期為17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治療可獲一定療效。
6.有溶骨病變和高鈣血癥
可用帕米膦酸二鈉90mg， 靜注，每月1次。
二、預(yù)后
本病預(yù)后極差。日本淋巴瘤研究組報(bào)道854例ATL患者，中位隨訪時(shí)間(從診斷時(shí)計(jì)算)為14個(gè)月，585例(68.5%)已死亡，269例(31.5%)仍存活，中位生存期僅6個(gè)月，2年和4年預(yù)期存活率為28%和12%。提示不良預(yù)后有關(guān)的因素有：
①一般狀況不佳;
②高乳酸脫氫酶血癥;
③年齡>40歲;
④多部位受累;
⑤高鈣血癥;
⑥CD4- ，CD8- ;CD4 ，CD8 或CD4- ，CD8 ;
⑦Ki-67 >18%。
