腎性尿崩癥一般治療
一、治療
基本原則是補足水量維持水平衡，減少糖、鹽等溶質攝入。注意改善病人的精神和營養狀態。
1.供給大量液體，防止脫水 對急性失水者，應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血漿呈高滲狀態，應考慮輸入低張液。
2.限制溶質入量 如給低鹽、低蛋白飲食，氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d，以減少對水的需要量。
3.利鈉利尿 給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量減少50%。其機制可能是通過影響遠端腎小管產生負鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收，使流經髓襻與遠端腎小管液呈低張性，故用此藥時應限制鈉的攝入。
4.吲哚美辛(消炎痛) 特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并用時，可使尿量明顯減少，常用25mg，3次/d。吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs)，在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時，可使用NSAIDs治療?；颊呤褂肗SAIDs后，能阻止前列腺素生成，又能改善臨床癥狀。臨床研究發現：NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯合應用療效更好。甚至可作為急救用藥。NSAIDs用于治療NDI的安全性較用于其他腎臟疾病高。這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關。有人研究發現，氫氯噻嗪用于NDI，減少尿量的作用在加用NSAIDs后進一步加強，對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響。但是，患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法。NSAIDs治療先天性NDI，在宮內及宮外都有良好療效。Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效，胎兒出生后明確診斷有NDI，繼續使用吲哚美辛仍有顯著療效。
5.對癥治療，如并發低血鉀及其他電解質缺乏，可補給鉀鹽或相應電解質。
6.繼發性者應針對病因治療原發疾病，多尿嚴重者亦可給予對癥治療。
最近研究證明，患者在中度限鹽[Na 1.2mmol/(kg·d)]飲食下，給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2·d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 2mg/(kg·d)聯合治療腎性尿崩癥，療程1年以上，療效滿意。因聯合治療無缺鉀并發癥，勿需補鉀，它在減少尿量和提高尿滲透壓方面，優于雙氫克尿塞加吲哚美辛療法。現知脒吡嗪和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)伍用的優點是可以抵消繼發于長期使用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)并發的失鉀?？善鸬较嗉拥目估蜃饔?。
7.ADH制劑 對于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的療效。Jonat等報告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥，在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3，而遺尿癥不好轉的情況下，給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素后緩解。
二、預后
先天性者為終身性疾病，患者智力及生長發育障礙不可逆轉，成年后癥狀可減輕。早期診斷和治療預后較好。但發生高滲性脫水可危及生命，5%～10%患者在幼兒期死于失水。
