小兒先天性卵巢發育不全一般治療
小兒先天性卵巢發育不全西治療醫
藥物治療
在青春期可用雌激素進行替代療法，在年齡達到12～14歲時開始服用。開始每天給予6.25～12.5μg，至有較滿意的乳房和陰毛發育后(一般在6～24個月后)增加孕激素制劑聯合應用。人工周期的用法為每天服用25μg的炔雌醇，連續服用22天，需要注意的是，在第12天以后每天添加4mg甲羥孕酮(安宮黃體酮)10天，然后與雌激素一起停服，使患者產生撤退性出血。停藥5天后重復以上循環。
甲羥孕酮(安宮黃體酮)：患血栓性靜脈炎、血栓栓塞性疾病、嚴重肝功能不全、高鈣血癥、過期流產、子宮出血、妊娠或對本品過敏的病人禁用。
患者也可先采用妊馬雌酮(premarin)進行替代治療，每片結合雌激素(倍美力)含妊馬雌酮(conjugatedestrogens)0.625mg，用0.5～1片維持1～2年，然后口服結合雌激素/甲羥孕酮 結合雌激素(倍美盈)進行人工周期調節，該制劑第1～14片含結合雌激素0.625mg，第15～28片結合雌激素0.625mg加甲羥孕酮5mg，每天按順序服用1片。
妊馬雌酮：可有惡心、嘔吐、乳房脹等。肝功能不全者慎用。
極少數嵌合型患者可能有生育能力，但其流產或者死胎率極高，30%后代患有染色體畸變。
近年重組人生長激素在先天性卵巢發育不全的應用證實可以使患兒身長明顯增高。在青春發育前開始每晚臨睡前皮下注射0.1～0.15U/kg。可選擇在上臂、大腿前側和腹壁臍周等部位注射。開始治療年齡越小，效果越好。
人生長激素的效果非常明顯，但價格比較昂貴，除此以外，人生長激素也有一些禁忌癥：(1)惡性腫瘤進展期癥狀者禁用；(2)嚴重全身感染等危重病人在機體急性休克期內禁用；；(3)孕婦及哺乳期女性禁用；(4)腕管綜合癥、巨人癥(肢端肥大癥)等禁用。
