一、癥狀：

1.眼部表現：29%～58%的WG患者有眼部異常表現，可分為鄰近性和局灶性2類。鄰近性病變包括嚴重的眼眶假瘤、膿腫、蜂窩織炎和鼻淚管阻塞，主要由鄰近的長期肉芽腫性鼻竇炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎癥是WG最多見的眼部病變。局灶性病變和上呼吸道疾病并無關聯，主要由局灶性血管炎引起，最常見的是結膜炎、角膜炎、鞏膜炎和鞏膜外層炎。WG性葡萄膜炎患者也可出現其他局灶性眼病，如缺血性視神經病變和視網膜動脈阻塞。盡管大多數完全性或限制性WG以上呼吸道異常表現多見，但眼部表現可能是首發癥狀，引起患者的注意而就醫。在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病變是惟一的臨床表現，眼科醫生可能是診斷該型WG的第1人。

　　1)鞏膜炎：據報道鞏膜炎患者WG的發生率為3.79%，反之，WG患者鞏膜炎的發生率為7%～11%。鞏膜炎類型可以是結節性、彌漫性或壞死性。壞死性前鞏膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎是WG最嚴重的眼部病變，可引起眼球穿孔、失明，甚至摘除眼球。與結節性多動脈炎性鞏膜炎(PAN)的角膜潰瘍很相似，潰瘍向周圍和中央逐漸進展，向中央侵蝕的潰瘍面常形成角膜唇形突起邊緣，外形很像Mooren潰瘍。3種類型的WG均可以在初次檢查發現有鞏膜炎，鞏膜炎通常和全身癥狀一起出現，也可是全身疾病惡化的首發表現。但壞死性前鞏膜炎可在手術創傷后發生。

　　在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，14例是WG(8.13%)，其中2例是完全性的，10例是限制性的，2例是高度限制性WG。平均年齡60歲(15～81歲)，男性多于女性(10∶4)。除1例外，所有患者的鞏膜炎是首發癥狀，進一步檢查才確診為WG。9例患者出現上下呼吸道癥狀。鞏膜炎發作和WG的確診之間的平均時間為8.5個月。鞏膜炎大多是持續性或復發性，常與全身病急性發作期有關。11例出現壞死性前鞏膜炎，其中的4例在手術后發生。2例彌漫性前鞏膜炎，1例結節性前鞏膜炎。14例WG性鞏膜炎中7例(50%)伴發邊緣潰瘍性角膜炎，其中6例壞死性前鞏膜炎，1例彌漫性前鞏膜炎。14例中6例(43%)出現其發生率與另外無WG的158例鞏膜炎的前葡萄膜炎發生率(42%)是相近的，說明前葡萄膜炎和WG之間無相關性。

　　2)鞏膜外層炎：WG患者發生鞏膜外層炎的比率比鞏膜炎小。鞏膜外層炎可以是WG的首發癥狀。

　　2.非眼部表現:WG最常出現的臨床表現為上、下呼吸道病變，但不可忘記該病可顯現多種癥狀和體征，應該提醒注意。

　　1.在WG的上、下呼吸道異常中，肺部浸潤和鼻竇炎是2個最常見的臨床表現。WG其他比較常見的上下呼吸道異常表現有出血性鼻炎、鼻黏膜潰瘍和咽鼓管阻塞導致的中耳炎。典型的下呼吸道癥狀是咳嗽、咯血、氣促和少見的胸痛，還可以出現胸腔滲液和聲門下腔狹窄。鼻中隔穿孔和鼻支持結構喪失可引致后期特征性的馬鞍鼻形成。呼吸道病變常并發金黃色葡萄球菌等繼發性感染。

　　2.腎臟病變常在呼吸道病灶之后發生，可以是輕度局灶性腎小球腎炎，也可以是伴有增生和新月形變化的暴發性、彌漫性、壞死性腎小球腎炎。腎臟受累的表現包括血尿、氮質血癥、蛋白尿和足部水腫。一旦發生腎病，可迅速進展，預后一般較差。

　　3.其他全身表現包括關節痛和非畸形關節炎;丘疹、小囊泡、紫癜、潰瘍和皮下結節等皮膚病變;周圍神經系病變，包括多發性單神經炎和腦神經麻痹;心臟受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。本病其他少見的表現有甲狀腺炎、腮腺腫塊、鼻翼和鼓膜肉芽腫和潰瘍性乳房團塊等。

　　4.根據臨床和病理發現上、下呼吸道壞死性肉芽腫改變，腎小球腎炎及累及其他器官的血管炎時，可做出WG的診斷。在1990年美國風濕病學會列出了WG的診斷標準，當出現下列4項標準中的2項或2項以上時，WG的敏感度和特異性分別是88.2%和92%：①尿沉渣異常(細胞管型或每高倍視野有5個紅細胞)。②胸部X線檢查異常(結節、空洞或混合性浸潤)。③口腔潰瘍或鼻腔排泄物。④血管壁、血管周圍或血管外出現肉芽腫性炎癥。

　　5.不論是否有眼外組織(鼻黏膜、竇組織、皮膚和肺)的血管炎和ANCA陽性，只要有壞死性肉芽腫的特征性病理表現和相應的全身臨床表現就可診斷WG。若ANCA陰性，不論是否有結膜和(或)鞏膜組織的微血管病變，特別當臨床特征性表現不典型時，其病理表現與完全型WG的診斷具有相關性。

　　6.當出現相應眼病時，即使缺乏特征性眼病理組織學改變，如果ANCA陽性，可提示高度限制型WG。反之，如果出現特征性眼病理改變，而無相應全身的臨床表現，ANCA陰性，則不支持WG診斷。