眼球后退綜合征癥狀診斷

一、癥狀

　　Duane綜合征有3個主要體征，即患眼外轉障礙、內轉時眼球后退并瞼裂縮小。亦有眼球后退同時有內轉障礙者，亦有輕度外轉障礙者，亦有內轉時垂直偏斜者。主要臨床表現為眼球偏斜、眼球運動障礙和并發癥等幾個方面。其視功能障礙，一般都不嚴重。

1.視功能

本征絕大多數患者視力良好，不論在第一眼位或采取異常頭位時均有良好的雙眼單視功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱視，且有2/3為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視，由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關。僅少數患者主訴復視。國內有作者報道34例中27例經同視機檢查，正常視網膜對應者占70.4%，視覺抑制和異常視網膜對應分別占11.1%和18.5%，獲立體視者占26.93%，有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報道16例中視力≤0.3者6例占37.5%，僅1例有三級視功能，1例有交叉抑制，余均無同時視功能。張方華報道雙眼眼球后退患者有同時視和立體視者占50%;遠視占41%，近視占6%，混合散光6%，弱視占53%。

　　2.眼位偏斜

第一眼位可表現為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。國外文獻報道此征占斜視病人的1%，其中60%為內斜視，15%為外斜視，25%為正位。當垂直注視時，單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國內有人報道內斜占17.7%，外斜視23.5%，上斜視2.9%，正位占55.9%。另有人報道內斜(含內隱斜視)占35%，外斜29%，正位19%，內斜伴垂直斜視7%，外斜伴垂直斜視7%，上斜視3%;V型外斜3%，X型斜視3%。

　　3.眼球運動異常

典型的Duane后退綜合征表現為外轉明顯受限或完全不能外轉;內轉時有不同程度的急速上轉(up shoots) 和(或)下轉(down shoots)。文獻中報道眼球內轉時合并垂直偏斜者，上斜占32%，下斜6%，有時上斜有時下斜者占7%，54%無垂直偏斜，外轉時幾乎都有瞼裂增寬，但也有以外轉正常而內轉受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報道外轉受限10°以下者占63.82%，外轉受限15°～30°者占36.17%，內轉運動40°以下者占19.15%。楊少梅報道32.4%伴有垂直運動異常。張方華報道的20例中均外轉受限，內轉受限12例，內轉伴上轉者4例。于1998年報道的31例雙眼眼球后退中外轉受限不過中線者29例(94%)，外轉及內轉均受限者2例(6%)，5例(16%)內轉眼呈急速上轉，2例(7%)呈急速下轉，1例(3%)同時急速上轉及下轉。

　　4.瞼裂縮窄及眼球后退

瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點之一，瞼裂變窄可表現為上下瞼的變化，國外文獻報道上瞼往下移位變窄者占18%，下瞼往上移位者占21%，瞼裂無改變者占7%。國內報道內轉時瞼裂縮小2mm以上者占85.11%，1mm者占14.89%，外轉時瞼裂開大2mm以上者占53.91%，變大1mm者31.91%，無變化者14.89%。當患眼內轉時眼球后退是本綜合征的另一特點。據報道，當患眼內轉時眼球后退2mm以上者占78.72%，1mm者12.77%，無變化者8.51%。患眼外轉時眼球復位，瞼裂開大。

　　5.代償頭位

幾乎全部內斜或外斜的眼球后退綜合征患者有代償頭位。

　　二、診斷

　　典型Duane綜合征診斷并不困難，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人報道外轉和下轉時眼球后退的罕見病例。另外，本綜合征通常為先天性，但也有后天性的眼球后退綜合征。其診斷要點有以下7點：

1.眼位偏斜

觀察第一眼位有無內斜視、內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現象。

　　2.眼球運動異常

內轉或外轉時有無障礙，其受限程度如何。

　　3.眼球后退

用眼球突出計檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度，如內轉與外轉時眼突出度相差大于2mm應懷疑本征。

　　4.瞼裂狀態

內轉時瞼裂縮小，外轉時瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應考慮本征。

　　5.單眼患病時

應特別與健眼進行比較。

　　6.牽拉試驗

可以證實解剖異常(如纖維化)，必要時手術中證實。

　　7.EMG檢查

是否為神經支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合，但以EMG分型為依據。此外，應用EMG檢查可以證實Duane綜合征并A、V及X現象的神經支配情況。