鞏膜炎癥狀診斷

　　鞏膜炎（scleritis）或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見，但發(fā)病急，且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重，預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過鞏膜的前部鞏膜，而伴于赤道后部的鞏膜炎，因不能直接見到及血管少，發(fā)病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發(fā)于青年或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時發(fā)病。

　　鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬于膠原病范疇，與自身免疫有關(guān)。Benson（1988）將免疫原性歸結(jié)為：炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)（氨基葡聚糖）。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，并對鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。

　　1、前鞏膜炎

　　（1）彌漫性前鞏膜炎

（diffuse anterior scleritis）：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。

　　臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無法查清鞏膜的情況，對嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊，以便確認(rèn)有無深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴(kuò)散。病變范圍可限于一個象限或占據(jù)全眼球前部，且多伴發(fā)鞏膜表層炎。

　　（2）結(jié)節(jié)性前鞏膜炎

（nodular anterior scleritis）：臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍。占半數(shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環(huán)形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結(jié)節(jié)，吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月，長者可達(dá)數(shù)年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng)，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴(kuò)張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀，應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎，其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。

　　（3）壞死性前鞏膜炎

（necrotizing anterior scleritis）：本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見，但卻最具破壞性，也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。

　　臨床癥狀為病變早期表現(xiàn)為限局性炎癥浸潤，病變區(qū)急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無血管區(qū)。在此無血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位（用無赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征）。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi)，亦可發(fā)展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側(cè)發(fā)展，最后損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續(xù)變薄，可透見葡萄膜色素呈藍(lán)紫色，除非眼壓持續(xù)高達(dá)4.0kpa（30mmHg），一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小，新生的膠原纖維可將其修補(bǔ)。如其上方的結(jié)膜有破壞則會產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。

　　葉麗南等（1980）報告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進(jìn)行性壞死性黃色結(jié)節(jié)，有明顯的炎癥和劇痛，病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍(lán)紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效后，均進(jìn)行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn)，一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛（1980）報道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病，右眼為潰瘍期，左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。

　　（4）穿通性鞏膜軟化

（scleromalacia perforans）：亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無癥狀，約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性，但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢，但也有表現(xiàn)急劇，于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。

　　本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點(diǎn)為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。

　　缺損區(qū)沒有組織再生修補(bǔ)，最終導(dǎo)致穿孔，葡萄膜脫出。

　　龔純慧（1985）報告1例，穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5～6年，左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大，局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁，內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍(lán)色，刺激癥狀不顯。6個月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4X5mm之圓形潰瘍，透過結(jié)膜可見藍(lán)色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點(diǎn)處邊緣潰爛，眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類固醇及板層角膜移植修補(bǔ)，病情得到控制。

　　2、后鞏膜炎

　　后鞏膜炎（Posterior scleritis）系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞，由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時很少考慮到它，本病在未合并前鞏膜炎，外眼又無明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時，發(fā)現(xiàn)患過原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴(kuò)展的眼球并不少見，表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見于男性，并常見于中年人。

　　（1）臨床癥狀：

后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒有明顯癥狀，或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視，或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點(diǎn)在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。

　　視力減退是常見的癥狀，其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠(yuǎn)視增加而引起視力疲勞，這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短，更換鏡片可使癥狀緩解。

　　臨床和病理方面均可見，后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴(kuò)張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過皮質(zhì)類固醇治療。

　　眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見于重癥鞏膜周圍炎，這種炎癥常擴(kuò)散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。

　　此外還有一種病變更為表淺，表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無明顯炎癥，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚肉狀，觸之稍硬，壓迫時有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。

　　（2）眼底病變：

　　①界限清楚的眼底腫塊：

局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。

　　②脈絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤水腫：

這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎癥，偶可致視盤水腫。

　　③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離：

有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡(luò)膜脫離，但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見。

　　④滲出性黃斑脫離：

青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離，這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。

　　基于上述，Benson（1982）指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等，均應(yīng)想到此病的可能。