顱骨纖維異常增生癥癥狀診斷
一、癥狀：
顱骨纖維異常增生癥多見于青少年，也可見于成年人，以女性多見。各顱骨均可受累，在臨床上病變多侵犯額骨、頂骨和顳骨，尤其是顱底部分。絕大多數(shù)病人可無任何臨床癥狀，個別病人可出現(xiàn)輕微的頭痛。最常見的臨床表現(xiàn)為頭面部外形的改變和顱骨局部的非對稱性突起。隆起骨質(zhì)較軟，呈硬橡皮狀，內(nèi)含砂粒樣骨化小島。由于變性增厚的顱骨絕大多數(shù)向顱外發(fā)展，而不向顱內(nèi)生長，因此很少出現(xiàn)腦受壓及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)。臨床上以單發(fā)病變或病變局限在一個部位、同時侵犯相鄰的幾塊顱骨多見。近幾年來有關(guān)多發(fā)性病變同時侵犯身體其他部位骨骼的報道也不少見。病變可只侵犯顱蓋骨，造成顱骨局部的外突畸形，也可侵犯顱底骨，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。例如病變侵及顱前窩眼眶周圍骨質(zhì)，可導(dǎo)致眼眶縮小，眼球外突，眼球活動受限;病變侵及上頜骨，使上頜骨增生硬化，造成面部膨起，可出現(xiàn)“骨性獅面”;病變侵及鞍區(qū)和蝶竇時，可致視神經(jīng)孔狹窄，視神經(jīng)受壓萎縮，病人可出現(xiàn)進行性視力下降，甚至失明;病變侵犯垂體，可出現(xiàn)一些內(nèi)分泌的癥狀，如性早熟現(xiàn)象等。發(fā)生在顳骨的病變，可造成外耳道的狹窄，導(dǎo)致傳導(dǎo)性的耳聾。發(fā)生在顱骨以外部位的病變，常見于脊椎骨及下肢的骨骼，可因類似的病理改變而發(fā)生骨折。
二、診斷
根據(jù)發(fā)病年齡、部位等臨床表現(xiàn)，特別是結(jié)合顱骨X線表現(xiàn)的特點，可以做出診斷。
