毛細(xì)胞白血病癥狀診斷
一、癥狀：
1.HCL的中位發(fā)病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發(fā)病報道。約80%的患者為男性。就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適;1/4的患者有疲乏無力、體重下降;1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發(fā)于粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少的易感染傾向;其他患者可能在查體時發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞計數(shù)異常或脾臟腫大。
二、診斷：
1.診斷時脾臟腫大可見于85%左右的患者，巨脾多見。淺表淋巴結(jié)腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報道。
2.HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎的癥狀、關(guān)節(jié)痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些癥狀與腫瘤負(fù)荷無關(guān)，常為自限性的，皮質(zhì)激素治療有效。
3.HCL的診斷一般并不難，多數(shù)患者脾大而外周淋巴結(jié)不大。不同程度的全血細(xì)胞減少，也可僅表現(xiàn)為二系或一系細(xì)胞減少，單核細(xì)胞明顯減少。外周血涂片可見毛細(xì)胞，TRAP實(shí)驗陽性。骨髓干抽，骨髓活檢提示骨髓呈彌漫性、間質(zhì)性浸潤，細(xì)胞核小、間歇大，網(wǎng)狀纖維增多。免疫表型檢查提示HCL特點(diǎn)。少數(shù)診斷困難的病例檢查幫助診斷。
4.診斷評析：臨床遇不明原因的脾明顯腫大，伴血細(xì)胞減少者，在排除其他疾病后應(yīng)列入HCL的鑒別診斷范疇。外周血分類淋巴細(xì)胞增多者，應(yīng)注意從形態(tài)學(xué)觀察有無毛細(xì)胞的特征，即警惕HCL的存在。屢次骨髓“干抽”或報告“增生低下”的脾大伴血細(xì)胞減少者，同樣要想到HCL的可能。
最簡單易行的診斷方法是檢出毛細(xì)胞，形態(tài)上不典型或難以肯定者應(yīng)做TRAP染色，陽性者可基本明確診斷。免疫表型檢出一定數(shù)量的CD11C、CD25或CD103陽性細(xì)胞，具診斷價值。有條件時電鏡檢查也是一種有意義的診斷手段。
5.HCL變異型是一種少見病，最初的描述是形態(tài)學(xué)特征介于毛細(xì)胞和幼淋細(xì)胞之間。但廣義的HCL變異型還包括HCL和幼淋白血病或CLL的雜合形式，HCL的急變、HCL多小葉型等。HCL變異型可具有典型HCL的許多臨床和實(shí)驗室特征，TRAP實(shí)驗結(jié)果不定。所有患者均有脾大(脾臟紅髓浸潤)，而淋巴結(jié)不大。外周白細(xì)胞計數(shù)常升高(常超過50*109/L)，單核細(xì)胞減少少見。細(xì)胞核/漿比更高，核染色質(zhì)更加固縮、核仁更清楚。骨髓呈間質(zhì)性浸潤，伴不同程度的纖維化。CD25常陰性。治療反應(yīng)和典型HCL不同。
