一、癥狀
發(fā)病較遲,多見于兒童及青壯年,無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復發(fā)性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征,且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類風濕性關節(jié)炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常,淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡,脾臟常增大。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實驗室資料即可做出診斷。