一、癥狀

　　男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

　　1、皮膚型皮損局限在皮膚，

以結節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。

　　2.系統(tǒng)型

急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

　　1）腎臟病變最為常見，

可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，

腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

　　3）心血管系統(tǒng)也較常累及，

除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4）神經系統(tǒng)

該系統(tǒng)受累常見。在進展型PAN，神經系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，尤其周圍神經病變，多由營養(yǎng)神經的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經炎，特征為沿神經途徑有疼痛或感覺異常，發(fā)作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能;中樞神經系統(tǒng)病變少見，其表現(xiàn)為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網膜下腔出血等，出現(xiàn)以上癥狀多提示預后不良。周圍神經的特殊征候是由于橈神經累及所致的腕下垂、正中神經病變不能豎起拇指，以及腓神經受累引起的足下垂等。

　　5）呼吸系統(tǒng)　

PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。

　　6）眼部表現(xiàn)

　本病眼癥狀發(fā)生率為10%～20%，包括視神經萎縮、視網膜剝離、視盤水腫、中心視網膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側)、復視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。

　　7）骨骼肌系統(tǒng)

　肌肉、關節(jié)痛常見。肢體疼痛是由于神經病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

　　8）睪丸　

男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節(jié)性多動脈炎的病理特征。

　　9）限制型

　約占PAN的10%，又稱皮膚型結節(jié)性多動脈炎(CPN)，病因不明。男女發(fā)病均等，發(fā)病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關節(jié)、肌肉，個別有周圍神經病變，無內臟受累，臨床多呈慢性反復發(fā)作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數(shù)病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效，少數(shù)患者對磺胺吡啶治療起反應。

　　10）腎臟表現(xiàn)　

腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征，嚴重時出現(xiàn)腎功能衰竭，發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。

　　腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節(jié)性多動脈炎的重要臨床表現(xiàn)。腎梗死面積大，可導致腎皮質缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷，必要時緊急手術探查。

　　在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū)，結合全身癥狀，以及皮膚或神經肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。

　　腎小管損傷時，可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現(xiàn)多尿，且對抗利尿激素無反應。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。

　　本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

　　二、診斷

　　1、結節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同，早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時有皮膚損害，周圍神經病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結節(jié)性多動脈炎的診斷。風濕性多肌痛綜合征或大關節(jié)受累的寡關節(jié)炎也可能是結節(jié)性多動脈炎早期的臨床表現(xiàn)。提示結節(jié)性多動脈炎診斷的一些關鍵的臨床表現(xiàn)為：

　　1)全身性表現(xiàn)：發(fā)熱，寒戰(zhàn)，疲乏，體重下降，周身不適。

　　2)關節(jié)痛或肌痛。

　　3)多器官受累，包括。

　?、倨つw損害(紫癜，網狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。

　?、谥車窠洸∽?多發(fā)性單神經炎)。

　?、勰虺猎惓?，高血壓。

　　④腹痛。

　　雖然結節(jié)性多動脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，但活檢和血管造影是確診結節(jié)性多動脈炎的重要依據(jù)：①活檢：如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性?；顧z的陽性率與取材部位有關。在有相應癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。

　　2.1990年美國風濕病協(xié)會提出了結節(jié)性多動脈炎的分類標準。1994年在美國Chapel Hill召開的國際血管炎會議又提出了結節(jié)性多動脈炎的定義標準，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標準來診斷結節(jié)性多動脈炎。許多學者認為Chapel Hill會議制定的標準較狹窄，按這標準診斷，結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。

　　3.1990年美國ACR關于PAN的分類(診斷)標準，符合下列標準中3條或3條以上者可確診：

　　1)體重下降≥4kg，除外節(jié)食或其他因素。

　　2)網狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網狀斑。

　　3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。

　　4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。

　　5)單神經病或多神經病。

　　6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。

　　7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。

　　8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。

　　9)血管造影異常：包括內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。

　　10)中小動脈活檢：病理示動脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。