一、癥狀

　　男女均可發病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。

　　1、皮膚型皮損局限在皮膚，

以結節為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發作。

　　2.系統型

急性或隱匿起病，常有不規則發熱，乏力，關節痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

　　1）腎臟病變最為常見，

可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2）消化系統受累隨病變部位不同表現各異，

腹痛最為常見，還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

　　3）心血管系統也較常累及，

除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4）神經系統

該系統受累常見。在進展型PAN，神經系統癥狀出現較早，尤其周圍神經病變，多由營養神經的血管炎所引起。在本病的發生率可達到50%～70%，且可為本病的最初表現。最典型的是多發性神經炎，特征為沿神經途徑有疼痛或感覺異常，發作突然，上下肢均可累及，常呈不對稱性，亦可影響運動功能;中樞神經系統病變少見，其表現為嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網膜下腔出血等，出現以上癥狀多提示預后不良。周圍神經的特殊征候是由于橈神經累及所致的腕下垂、正中神經病變不能豎起拇指，以及腓神經受累引起的足下垂等。

　　5）呼吸系統　

PAN的肺部表現較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內出血或出血性胸膜滲液。另可發生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。

　　6）眼部表現

　本病眼癥狀發生率為10%～20%，包括視神經萎縮、視網膜剝離、視盤水腫、中心視網膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網膜動脈病變，癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側)、復視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結膜炎、結膜水腫和角膜潰瘍。

　　7）骨骼肌系統

　肌肉、關節痛常見。肢體疼痛是由于神經病變、缺血或肌纖維內的血管損害。關節痛可呈游走性。腓腸肌嚴重疼痛多見，肌肉活檢可提示本病。

　　8）睪丸　

男性患者可有睪丸炎或附睪炎，睪丸疼痛是常見的癥狀，偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結節性多動脈炎的病理特征。

　　9）限制型

　約占PAN的10%，又稱皮膚型結節性多動脈炎(CPN)，病因不明。男女發病均等，發病年齡5～68歲，該型僅累及皮膚、關節、肌肉，個別有周圍神經病變，無內臟受累，臨床多呈慢性反復發作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀，個別病例HBV抗原陽性，少數病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮痛劑治療部分患者有效，少數患者對磺胺吡啶治療起反應。

　　10）腎臟表現　

腎臟是本病最主要“靶”器官，80%～90%有不同程度腎損害，多數患者臨床表現輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿，少數表現為腎病綜合征，嚴重時出現腎功能衰竭，發展迅速者數周或數月進入尿毒癥期。半數以上患者可因腎功能衰竭死亡。

　　腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂，亦是結節性多動脈炎的重要臨床表現。腎梗死面積大，可導致腎皮質缺血性壞死，引起高血壓。若梗死面積小，臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性，如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛，應考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷，必要時緊急手術探查。

　　在PAN中，腎動脈造影提示約1/3患者有腎內動脈血管瘤和(或)腎梗死區，結合全身癥狀，以及皮膚或神經肌肉活檢，可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害，腎穿刺前應先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤，則不能行腎穿刺檢查。

　　腎小管損傷時，可表現尿液濃縮稀釋功能障礙，患者出現多尿，且對抗利尿激素無反應。輸尿管可發生痙攣、梗死，引起腎盂擴大。

　　本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發展迅速，甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。

　　二、診斷

　　1、結節性多動脈炎初發的臨床表現各不相同，早期不易確診。大多數患者有全身性表現如乏力、發熱和體重下降等。如同時有皮膚損害，周圍神經病以及腎臟病變等多系統受累則高度提示結節性多動脈炎的診斷。風濕性多肌痛綜合征或大關節受累的寡關節炎也可能是結節性多動脈炎早期的臨床表現。提示結節性多動脈炎診斷的一些關鍵的臨床表現為：

　　1)全身性表現：發熱，寒戰，疲乏，體重下降，周身不適。

　　2)關節痛或肌痛。

　　3)多器官受累，包括。

　　①皮膚損害(紫癜，網狀表斑，壞死性損傷，肢端壞死)。

　　②周圍神經病變(多發性單神經炎)。

　　③尿沉渣異常，高血壓。

　　④腹痛。

　　雖然結節性多動脈炎的診斷主要根據臨床表現，但活檢和血管造影是確診結節性多動脈炎的重要依據：①活檢：如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能，但無特異性。活檢的陽性率與取材部位有關。在有相應癥狀體征的器官和組織取材，陽性率相對較高。②血管造影：也無特異性，但可提示有無系統性血管炎存在。

　　2.1990年美國風濕病協會提出了結節性多動脈炎的分類標準。1994年在美國Chapel Hill召開的國際血管炎會議又提出了結節性多動脈炎的定義標準，即：中、小動脈的壞死性炎癥，無微動脈、毛細血管和小靜脈受累，無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標準來診斷結節性多動脈炎。許多學者認為Chapel Hill會議制定的標準較狹窄，按這標準診斷，結節性多動脈炎的發病率非常低，因此它的臨床實用性尚需進一步的研究。

　　3.1990年美國ACR關于PAN的分類(診斷)標準，符合下列標準中3條或3條以上者可確診：

　　1)體重下降≥4kg，除外節食或其他因素。

　　2)網狀青斑：四肢或軀干呈斑點及網狀斑。

　　3)睪丸疼痛或觸痛：除外由于感染、外傷或其他原因所致。

　　4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。

　　5)單神經病或多神經病。

　　6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。

　　7)肌酐、尿素氮升高：血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。

　　8)乙型肝炎病毒：血清中檢測到HBsAg或HbsAb。

　　9)血管造影異常：包括內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化。

　　10)中小動脈活檢：病理示動脈壁內有粒細胞和(或)單核細胞浸潤。