腦橋中央髓鞘溶解癥癥狀診斷
一、癥狀
1.本病為散發(fā)，任何年齡均可發(fā)生，兒童病例也不少見。本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴(yán)重威脅生命的疾病。
過半數(shù)的病例發(fā)生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期，伴有Wernicke腦病和多發(fā)性周圍性神經(jīng)炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有：經(jīng)透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質(zhì);嚴(yán)重細(xì)菌感染;脫水與電解質(zhì)紊亂;嚴(yán)重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數(shù)患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。病人常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢弛緩性 癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)有助于確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強效應(yīng)。
二、診斷
慢性酒精中毒、嚴(yán)重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者，臨床上在數(shù)天之內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征，就應(yīng)考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。MRI有助于確診。
