一、癥狀
1.約2/3的患者為5～15歲兒童，女性較多，男女之比約1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性鏈球菌感染史。大多數(shù)為亞急性或隱襲起病，少數(shù)急性起病。早期癥狀常不明顯，不易被發(fā)覺，表現(xiàn)為患兒比平時(shí)不安寧，容易激動(dòng)，注意力分散，學(xué)習(xí)成績(jī)退步，肢體動(dòng)作笨拙，書寫字跡歪斜，手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時(shí)父母或教師常可誤認(rèn)患兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。癥狀日益加重，經(jīng)過一定時(shí)期后即出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作和肌張力改變等。
2.舞蹈樣動(dòng)作可急性或隱襲出現(xiàn)，常為雙側(cè)性，約20%患者為偏側(cè)或局限性，若局限于一側(cè)者，稱半側(cè)舞蹈病。舞蹈樣動(dòng)作面部明顯，表現(xiàn)擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等;肢體出現(xiàn)一種極快、不規(guī)則的、跳動(dòng)式的和無意義的不自主運(yùn)動(dòng)，與習(xí)慣性或精神性痙攣呈刻板式者不同。上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲和內(nèi)收等，下肢步態(tài)顛簸、行走搖晃、易跌倒，軀干表現(xiàn)脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)，呼吸可不規(guī)則。伸舌很難維持，舌不停地扭動(dòng)，軟腭或其他咽肌不自主運(yùn)動(dòng)，可致構(gòu)音及吞咽障礙。情緒緊張、技巧動(dòng)作和講話時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。常可在2～4周內(nèi)加重，3～6個(gè)月內(nèi)自行緩解。
3.患者肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動(dòng)作、共濟(jì)失調(diào)構(gòu)成小舞蹈病三聯(lián)癥。患者舉臂過頭時(shí)手掌旋前(旋前肌征)，當(dāng)手臂前伸時(shí)因張力過低而呈腕屈、掌指關(guān)節(jié)過伸，稱舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指彈鋼琴樣小幅舞動(dòng)。若令患者緊握檢查者第2、3指，可感覺患者手時(shí)緊時(shí)松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。變異型除表現(xiàn)偏側(cè)小舞蹈病或局限性小舞蹈病，極少數(shù)患者因錐體束損害出現(xiàn)肌力減退或癱瘓，稱麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。
4.可出現(xiàn)失眠、躁動(dòng)、不安、精神錯(cuò)亂、幻覺、妄想等精神癥狀，稱躁狂性舞蹈病。周圍的嘈雜聲音或強(qiáng)光刺激均可使患者的騷動(dòng)及舞蹈樣動(dòng)作明顯加重。有些病例精神癥狀與軀體癥狀同樣明顯，以致表現(xiàn)精神病。隨舞蹈樣動(dòng)作消除，精神癥狀也很快緩解。
5.約30%的病例可有風(fēng)濕性心肌炎、二尖瓣回流或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等，可有風(fēng)濕熱其他表現(xiàn)如發(fā)熱、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和皮下結(jié)節(jié)等，本病可自愈，但復(fù)發(fā)者不少見。曾有報(bào)告兒童舞蹈病患者合并有中央視網(wǎng)膜動(dòng)脈梗死。多數(shù)作者認(rèn)為此系患者合并有隱性心臟瓣膜病而引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈的栓塞所致。另一可能為局部的血管炎而引起血栓形成。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)起病年齡，典型的舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、肌力減退等癥狀，診斷并不困難。如有急性風(fēng)濕病的其他表現(xiàn)(關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、心臟病、血沉增快等)則診斷更可肯定。
有25%～30%的小舞蹈病患者，既無風(fēng)濕熱的其他證據(jù)，又無其他少見的可以引起舞蹈病的原因，這些患者實(shí)際上仍屬風(fēng)濕性舞蹈病，不過舞蹈樣動(dòng)作是風(fēng)濕熱的首現(xiàn)癥狀而已。
