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小兒遺傳性果糖不...(小兒遺傳性果糖不... )

別名:
小兒果糖代謝缺陷,小兒果糖耐受不良,小兒遺傳性果糖不耐癥,小兒遺傳性果糖代謝紊亂
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
小兒
發病部位:
皮膚
典型癥狀:
肚子疼 惡心與嘔吐 肝腫大 出冷汗 低血糖驚厥
并發癥:
拉肚子 肝硬化 黃疸
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
藥物治療 對癥治療

小兒遺傳性果糖不...應該如何預防?

  一、治療

  及時治療后預后良好。兒科疾病療治更應強調早期療治,疾病早期病情較輕,有機體調治能較強,并發癥少,及時療治能取得大好的療效。肝臟病變常屬可逆?!?  1.飲食療法:一旦確定診斷,立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制,維生素C攝入量減少,宜予補充。   2.藥物治療:當出現低血糖時,靜脈內注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質紊亂,有出血傾向者可給予成分輸血。也有報告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法。  3.對癥治療:對急性肝功能衰竭患兒應予以積極支持治療。   二、預后  合適的治療可使所有癥狀在2~3天內消失,血液生化改變在2周內恢復正常,生長落后情況則需2~3年始見好轉。無果糖飲食可使患兒獲得完全正常的生活,但多數仍留有輕度肝腫大和脂肪變性。

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
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    蘇詒英 主任醫師
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