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地中海貧血(地中海貧血 )

別名：
地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
30--60%
多發(fā)人群：
所有人群，嬰幼兒
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血
并發(fā)癥：
肝硬化 貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科 兒科
治療方法：
藥物治療

地中海貧血就診？

地中海貧血就診指南針對(duì)地中海貧血患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：地中海貧血掛什么科室的號(hào)？地中海貧血檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？地中海貧血要做哪些檢查？地中海貧血檢查結(jié)果怎么看？等等。地中海貧血就診指南旨在方便地中海貧血患者就醫(yī)，解決地中海貧血患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長(zhǎng)復(fù)診周期待血液穩(wěn)定后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待血液水平穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求，注意休息。 常見問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、有無(wú)貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、等伴隨癥狀？ 3、有無(wú)家族史。 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)： 方法簡(jiǎn)便，易開展，但準(zhǔn)確性不高，地貧大多會(huì)異常，但輕型地貧和靜止型地貧基因攜帶者可能會(huì)正常。此項(xiàng)檢查只能提示地貧，不能診斷。 2.血常規(guī)（也叫血細(xì)胞分析）： 縣一級(jí)的醫(yī)院都有自動(dòng)血細(xì)胞血析儀，非常容易做，費(fèi)用也不高，可完全替代做紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，準(zhǔn)確性高于紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，平均人們到醫(yī)院體檢或看一般的病都會(huì)做此項(xiàng)檢查，主要看其中的平均紅細(xì)胞體積（英文縮寫為MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（英文縮寫為MCH），各型地貧MCV和/或MCH均會(huì)降低，但靜止型地貧基因攜帶者可能會(huì)正常。重型、中間型和輕型地貧可同時(shí)有血紅蛋白（英文縮寫為Hb）的下降。此項(xiàng)只能提示地貧，不能診斷。 3.血紅蛋白電泳、血紅蛋白A2定量測(cè)定和血紅蛋白F定量測(cè)定： 重型和中間型地貧（α和β）做此項(xiàng)可明確診斷，輕型β地貧和靜止型β地貧基因攜帶者做此項(xiàng)大多也可診斷，少數(shù)人員不能診斷。輕型α地貧和靜止型α地貧基因攜帶者做此項(xiàng)不能診斷，少數(shù)可有提示作用。 4.zeta鏈檢測(cè)： 臨床上主要用于輕型α地貧的診斷，過(guò)去常用，但由于其在實(shí)驗(yàn)中要用到劇毒試劑，對(duì)檢驗(yàn)員有傷害，對(duì)環(huán)境污染也較大，現(xiàn)改用酶標(biāo)法做，準(zhǔn)確性也比以前高，但要整批做比較好，zeta鏈陽(yáng)性就可明確診斷為輕型α地貧（東南亞缺失型）。 5.地貧基因分析： 基因分析可代替上述所有檢測(cè)，但因設(shè)備、實(shí)驗(yàn)室、技術(shù)人員的要求均較高，一般醫(yī)院難以開展。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。 （2）輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。 2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時(shí)臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個(gè)月后即消失。 （2）輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽(yáng)性；HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長(zhǎng)，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。 （4）重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's，或同時(shí)有少量HbH，無(wú)HbA、HbA2和HbF。

地中海貧血相關(guān)醫(yī)生

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  • 李秀蓮,主任醫(yī)師
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  • 王珩,主任醫(yī)師
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    昆明市延安醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾病： 對(duì)小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫(yī)師
    蘇詒英 主任醫(yī)師
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    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾病： 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營(yíng)養(yǎng)等

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎？
答

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜，其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì)，對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō)，適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加，反而有助于提高飽腹感，減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí)，紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝，對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此，在減肥期間，適量食用紅甜椒是有益的，不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分，與其他健康食物搭配，形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦？
答

作為醫(yī)生，我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物，如干脆面。如果不慎攝入，不必過(guò)于焦慮，但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量，您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入，增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例，以平衡整體熱量攝入。同時(shí)，增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量，促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式，避免過(guò)度攝入高熱量食物，以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎？
答

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加，取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成，這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì)，有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而，八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視，尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此，適量飲用八寶粥，避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材，可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí)，應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入，配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎？
答

在減肥期間，適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分，有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而，橘子含有一定的糖分，過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多，不利于減肥。因此，建議在減肥期間適量食用橘子，同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制。可以將橘子作為健康零食，與其他低糖水果搭配，以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求，同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎？
答

在減肥期間，適量食用燒鴨是可以的，但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類食品，可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而，燒鴨的烹飪過(guò)程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料，這會(huì)增加食物的熱量。因此，在減肥期間食用燒鴨時(shí)，應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式，如蒸或烤，避免油炸或重口味的烹飪方法，并注意整體飲食的均衡，搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物，以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎？
答

在減肥期間，適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng)，同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高，可以增加能量消耗。此外，瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低，有助于控制總熱量攝入。然而，減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡，不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一，搭配蔬菜、水果和全谷物等食物，形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí)，控制總熱量攝入，結(jié)合適量運(yùn)動(dòng)，以達(dá)到健康減肥的目的。

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