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尿崩癥(尿崩癥 )

別名:
腎性尿崩癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
發(fā)生于任何年齡,但以青壯年...
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
多尿 視野缺損 煩渴多飲 溺多而頻 尿比重下降
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科 內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

尿崩癥就診?

尿崩癥就診指南針對尿崩癥患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答,例如:尿崩癥掛什么科室的號?尿崩癥檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?尿崩癥要做哪些檢查?尿崩癥檢查結(jié)果怎么看?等等。尿崩癥就診指南旨在方便尿崩癥患者就醫(yī),解決尿崩癥患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 煩渴多飲、多尿、尿比重下降 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預(yù)留2天,復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療:每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期待尿量減少后,不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待尿量糖穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無多尿、口渴等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.尿量 超過2500ml/d稱為多尿,尿崩癥患者尿量多可達(dá)4~20L/d,比重常在1.005以下,部分性尿崩癥患者尿比重有時可達(dá)1.010。 2.血、尿滲透壓 患者血滲透壓正常或稍高(血滲透壓正常值為290~310mOsm/L),尿滲透壓一般低于300mOsm/L(尿滲透壓正常值為600~800mOsm/L),嚴(yán)重者可低于60~70mOsm/L 3.血漿AVP測定 正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3~7.4pmol/L(放射免疫法),禁水后可明顯升高。完全性CDI患者的血漿AVP濃度測不到;部分性CDI患者則低于正常范圍;NDI患者的血漿AVP水平升高或正常;精神性煩渴患者則在正常范圍內(nèi)或降低。 4.禁水-加壓素試驗 比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。 方法:禁水6~16小時(一般禁水8小時,使病情輕重而定)。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重,以后每小時留尿測尿量、尿比重及尿滲透壓。當(dāng)尿滲透壓達(dá)到高峰,連續(xù)兩次尿滲透壓差<30mOsm/L,而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時,測血漿滲透壓,然后立即皮下注射加壓素水劑5U,再留取尿液測定1~2次尿量和尿滲透壓。 結(jié)果判定:正常人禁水后體重、血壓及血漿滲透壓變化不大(<295mOsm/L),尿滲透壓可大于800mOsm/L,注射加壓素后,尿滲透壓升高不超過9%。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩癥者,血漿滲透壓峰值大于300mOsm/L,尿滲透壓低于血滲透壓,注射加壓素后尿滲透壓升高超過50%;部分性尿崩癥者,血漿滲透壓峰值不高于300mOsm/L,尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓,注射后尿滲透壓升高9%~50%之間。NDI患者在注射加壓素后無反應(yīng)。本試驗應(yīng)在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行,若患者在進(jìn)水后體重下降超過3%~5%,或出現(xiàn)血壓明顯下降、煩躁等,應(yīng)立即停止試驗,并及時補(bǔ)充水分。 5.其他 繼發(fā)性CDI需測定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等,以明確病因。基因突變分析有助于明確遺傳性DI的分子病因?qū)W。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.CDI的診斷要點 (1)尿量多,可達(dá)8~10L/d或以上; (2)低滲尿,尿滲透壓低于血漿滲透壓,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下; (3)飲水不足時,常有高鈉血癥,伴高尿酸血癥,提示AVP缺乏,尿酸清除減少致血尿酸升高; (4)應(yīng)用興奮AVP釋放的刺激試驗(如禁水試驗、高滲鹽水試驗等)不能使尿量減少,不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高; (5)應(yīng)用AVP治療有明顯的效果,尿量減少,尿比重和尿滲透壓升高。 2.部分性CDI的診斷要點 (1)至少2次禁飲后,尿比重達(dá)1.012~1.016; (2)禁水后尿滲透壓達(dá)到峰值時的尿滲透壓/血滲透壓比值大于1,但小于1.5; (3)對加壓素試驗敏感。 3.NDI的診斷要點 (1)有家族史,或患者母親懷孕時羊水過多史,或可引起繼發(fā)性NDI的原發(fā)性疾病史; (2)多出生后既有癥狀,嬰兒期有尿布更換頻繁,多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱,兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀; (3)尿濃縮功能減低,每日尿量明顯增加,比重<1.010,尿滲透壓低,多低于300mOsm/L; (4)禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高,尿滲透壓/血滲透壓比值<1,繼發(fā)性NDI患者除了尿濃縮功能減退外,其他腎功能亦有損害。

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