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結節性硬化癥(結節性硬化癥 )

別名:
結節性腦硬化
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
兒童期發病,男多于女
發病部位:
皮膚 全身
典型癥狀:
丘疹 視網膜出血 癲癇和癲癇樣發作 智能減退 葉狀脫色斑
并發癥:
癲癇 心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:
藥物治療、手術治療

結節性硬化癥就診?

結節性硬化癥就診指南針對結節性硬化癥患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:結節性硬化癥掛什么科室的號?結節性硬化癥檢查前的注意事項?醫生一般會問什么?結節性硬化癥要做哪些檢查?結節性硬化癥檢查結果怎么看?等等。結節性硬化癥就診指南旨在方便結節性硬化癥患者就醫,解決結節性硬化癥患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 丘疹、葉狀脫色斑、視網膜出血 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留2天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至色斑消失后,不適隨診。 嚴重者需入院治療出血緩解后轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有智能減退、皮脂腺瘤、等伴隨癥狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.頭顱平片 腦內結節性鈣化和因巨腦回而導致的巨腦回壓跡。 2.頭顱CT或MRI 平掃可見室管膜下腦室邊緣及大腦皮層表面多個結節狀稍低或等密度病灶,部分結節可顯示高密度鈣化,為雙側多發性,增強呈普遍增強,結節更清晰,可發現平掃不能顯示的結節。皮層和小腦的結節有確診意義。 3.腦電圖 可見高幅失律和各種癲癇波。 4.腦脊液 正常。 5.腹部超聲 可見腎血管平滑肌脂肪瘤、腎囊腫、多囊腎。 6.超聲心動圖 新生兒及嬰幼兒易發現心臟橫紋肌瘤,腫瘤在最初三年內變小過程顯著,成年逐步消失,故大齡兒童及成人檢測陽性率低。 7.心電圖 可發現心律失常,常見預激綜合征。 8.胸部X線 可發現肺部錯構瘤、氣胸等該病。 診斷標準 1.確診的TSC 2個主要指征或一個主要指征加上兩個次要指征; 2.擬診的TSC 1個主要指征加上1個次要指征; 3.可能的TSC 1個主要指征或2個及以上次要指征。[3] 4.主要指征 (1)面部血管纖維瘤或前額斑塊; (2)非外傷性指(趾)甲或甲周纖維瘤; (3)色素減退斑(≧3); (4)鯊革樣皮疹(結締組織痣); (5)多發性視網膜錯構瘤結節; (6)皮質結節; (7)室管膜下結節; (8)室管膜下巨細胞星形細胞瘤; (9)單個或多發的心臟橫紋肌瘤; (10)肺淋巴管性肌瘤?。?(11)腎血管平滑肌瘤。 5.次要指征 (1)多發性、隨機分布的牙釉質凹陷; (2)錯構瘤性直腸息肉(組織學證實); (3)骨囊腫(放射學證實); (4)腦白質放射狀移行束(放射學證實); (5)牙齦纖維瘤; (6)非腎性錯構瘤(組織學證實); (7)視網膜色素缺失斑; (8)Confetti皮損; (9)多發性腎囊腫(組織學證實)。 6.備注 (1)若腦內皮質發育異常與腦白質移形束同時存在,只能算一個指征; (2)若肺淋巴管性肌瘤病與腎血管平滑肌瘤共存,則需有其他TSC指征才能確診; (3)腦白質移形束與局灶皮質發育異常常見于TSC患者,但因其常單獨出現且不具特異性,故只做為次要指征。

結節性硬化癥相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾?。?/span> 中西醫結合治療抑郁癥,婦女經前期緊張綜合癥,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾?。?/span> 兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發育障礙、睡眠障礙等神經系統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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推薦問答

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