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胰腺囊性纖維性變(胰腺囊性纖維性變 )

別名:
黏液黏稠癥,黏滯病,胰腺囊性纖維病,胰腺囊性纖維化,胰腺纖維囊泡癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發人群:
所有人群
發病部位:
胰腺
典型癥狀:
腹脹 水腫 低蛋白血癥 結膜干燥斑
并發癥:
急性胰腺炎
是否醫保:
掛號科室:
消化內科
治療方法:
病因治療、對癥治療

  十二指腸引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有診斷價值。糞便中有較多脂肪滴。約有20%~30%病人的糖耐量試驗異常。

  病人汗液內氯化物及鈉的濃度高于正常人2~5倍(正常Na+10~80mmol/L;Cl-6~60mmol/L)具有顯著診斷意義,其確診率可達99%。汗液試驗(sweat test)是對胰腺囊性纖維性變的主要診斷方法。如毛果蕓香堿電離子透入法汗液試驗,在嬰兒大腿或小兒前臂屈面作測試區。先用蒸餾水洗凈擦拭干。將0.2%硝酸毛果蕓香堿2ml滴于5.08cm2的紗布,將其置于4.6cm2大小的正銅極上;用同樣大小的紗布滴以0.9%氯化鈉溶液2ml,置在負銅極上。用橡膠帶將正、負極分別固定于測試區及其對側皮膚,連接導線。于10~20s內通電至4mA,持續5min,移去電極和紗布。再用蒸餾水洗凈擦干測試區皮膚,用不含鈉的一張5.08cm2紗布,稱重后置于測試區皮膚并蓋以6.36cm2的膠布,再用防水膠布粘貼緊,防止汗水蒸發。留置30~40min后,紗布再次稱重,兩次重量差即為所集汗液(約100~600mg)。用蒸餾水洗出紗布內汗液,然后以滴定法測量氯離子水平;火焰光度計測定鈉離子濃度。

  1.影像學檢查 腹部X線平片顯示梗阻上端小腸擴張充氣或有液平,胎糞中有散在的小氣泡(肥皂泡征),即為典型的胎糞性腸梗阻征象,為胰腺囊性纖維性變病人的重要依據之一。伴有胎糞性腹膜炎病人,平片上尚可見細條或斑片狀鈣化影。不完全性腸梗阻病人吞服造影劑后,造影劑呈節段或團塊狀分布,腸管粗細不均,小腸黏膜粗亂。

  胸部X線平片可見局限性或較廣泛的肺大皰、肺氣腫、肺不張、支氣管炎、支氣管肺炎、肺膿腫、支氣管擴張、肺纖維化改變。

  B超和CT成像顯示胰腺縮小、表面不均、廣泛纖維化、胰腺導管囊狀擴張。所見肝臟縮小、硬化、肝內膽管擴張伴結石。膽囊縮小、脾臟增大。

  2.內鏡檢查 腹腔鏡檢查將可窺見胰腺變硬、纖維化、表面不規則結節狀;脂肪變性引起的肝臟腫大,局灶性或彌漫性膽汁性肝硬化。

  纖維十二指腸鏡或可見食管靜脈曲張,十二指腸液黏稠,ERCP造影顯示胰腺管節段性囊狀擴大。

  直腸鏡所見隱窩寬大、擴張,滯留較多的稠厚黏液。

  3.病理學檢查 現時影像學的進展,在B超或CT導引下作胰腺、肝穿刺活檢,較為安全。顯微鏡下胰腺腺泡及腺管被嗜伊紅物質所堵塞,周圍纖維組織增生及炎癥細胞浸潤;肝組織呈膽汁性肝硬化病變和結石形成。

胰腺囊性纖維性變相關醫生

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  • 馮培民,主任醫師
    馮培民 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 消化內科

    擅長疾病: 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統腫瘤等疾病的的中西醫結合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫師
    王昌成 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 對消化系統疾病的診治理論基礎扎實,臨床經驗豐富,內鏡檢查與治療技術嫻熟。

  • 劉樹青,主任醫師
    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 消化內科各種疾病診治,尤其擅長內鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石、膽道內支架置放、食道擴張及支架置放、內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫師
    李紅玲 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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