小兒出血性疾病檢查
1.篩選試驗
包括血小板計數(shù)、毛細(xì)血管脆性試驗、凝血時間(CT)、出血時間(BT)、部分激活的凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶原消耗試驗(PCT)、凝血酶時間(TT)等。
PT是外源性凝血途徑的篩選試驗，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時，PT才會延長。
APTT是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗，纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導(dǎo)致APTT延長，最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血。APTT還可以用于篩選循環(huán)抗凝物質(zhì)，有肝素存在時，APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時，TT可以延長。當(dāng)TT明顯延長時，常常提示有肝素樣物質(zhì)存在。必須注意的是，APTT試驗的敏感性和重復(fù)性取決于所選用的試劑，對于絕大多數(shù)試劑來說，只有當(dāng)凝血因子Ⅷ水平低于35%時，APTT才可能延長。一般說來，兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s，足月產(chǎn)嬰兒則較長(30～54s)，早產(chǎn)兒則更長。出血時間和凝血時間由于有太多的影響因素，在臨床上很難進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化，往往不能提供有用的信息，目前已經(jīng)趨于淘汰。當(dāng)然，如果嚴(yán)格按照正規(guī)的操作進(jìn)行出血時間測定，對于基層醫(yī)院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。
2.確診試驗
在完成上述初篩試驗后，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異常或血管異常所致。此時就必須進(jìn)一步檢查特殊的出凝血相關(guān)指標(biāo)以明確診斷。若懷疑凝血異常，應(yīng)測定特殊的凝血因子活性：
①凝血第一階段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗;
②凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;
③凝血第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定，因子Ⅻ抗原及活性測定等。
若懷疑抗凝系統(tǒng)異常，可進(jìn)行以下檢查：
① 蛋白C及相關(guān)因子測定;
② AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測定;
③ 狼瘡抗凝物測定等。
若懷疑纖溶異常，可進(jìn)行以下檢查：
①精蛋白副凝(3P)試驗;
②纖溶酶原測定;
③血、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測定;
④D-二聚體;
⑤t-PA測定。
若懷疑血管異常可進(jìn)行毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測定等。若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗等。必須注意的是，機(jī)體的出凝血指標(biāo)在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒的止血系統(tǒng)在出生后的頭幾周逐漸發(fā)育成熟，到出生后6個月時基本接近正常成年人的水平。在評價新生兒出血或血栓并發(fā)癥時還必須考慮到新生兒的出凝血有關(guān)指標(biāo)的正常值與成年人的差別。如果按照成年人正常值進(jìn)行界定，可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學(xué)檢查，如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。
血小板粘附功能：一般用玻璃珠柱法，計數(shù)粘附前后的血小板數(shù)，算出粘附率。
血小板聚集功能：加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同誘聚劑，測定聚集的第一波及釋放反應(yīng)引起的第二波聚集的速度及強(qiáng)度。
凝血酶原消耗試驗：即血清凝血酶原時間，主要測定凝血第一步產(chǎn)物的活性，現(xiàn)已有活化凝血活酶時間，故此法已較少用。
體格檢查 應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部，大小不等，對稱分布，且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點，呈全身性散在性分布。
壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大、黃疸等，可提供臨床上原發(fā)病診斷。
