小兒溶血性貧血檢查
1、血液檢查
(1) 血象：
紅細(xì)胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(3%以上)。
(2) 血片檢查：
紅細(xì)胞形態(tài)可能改變，或出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和(或)幼稚粒細(xì)胞。由于紅細(xì)胞生成代償性增快，紅細(xì)胞大小不一，形狀不等，紅細(xì)胞帶有核或核殘余。
(3) Na252CrO4標(biāo)記紅細(xì)胞測(cè)定紅細(xì)胞壽命；
其半壽命明顯縮短。
(4) 如溶血性貧血同時(shí)有血小板減少者；
應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查及有關(guān)DIC的檢查，如凝血檢查及3P試驗(yàn)等，排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(5) 血清間接膽紅素增高：
但如血清間接膽紅素不高，不能排除溶血性貧血。
(6) 血漿游離血紅蛋白增多：
或稱血紅蛋白血癥，以急性血管內(nèi)溶血多見(jiàn)，但在大量血管外溶血時(shí)亦可發(fā)生，一般表示溶血的量較大。
(7) 血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失：
以血管內(nèi)溶血為多見(jiàn)，表示溶血的量較大，這是較敏感的指征，一般在溶血終止3～4天后，血漿結(jié)合珠蛋白才逐漸恢復(fù)正常。感染、惡性腫瘤可使結(jié)合珠蛋白升高;而肝病時(shí)則可使其降低，鑒別時(shí)應(yīng)加注意。
(8) 血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗(yàn)陽(yáng)性)：
一次溶血后可持續(xù)存在多天，對(duì)診斷尤有價(jià)值。
2.尿液檢查
(1)尿膽原增高：
正常為0～3.5mg/kg，急性溶血時(shí)增多，但慢性溶血時(shí)增加不明顯。作為溶血的指征時(shí)，需除外肝功能不全所致。糞膽原定量增加。
(2)血紅蛋白尿(尿潛血試驗(yàn))陽(yáng)性：
大量溶血時(shí)，其游離血紅蛋白產(chǎn)生過(guò)多，超過(guò)了結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力，這時(shí)游離血紅蛋白可從腎小球?yàn)V過(guò)，從尿中排出，即成為血紅蛋白尿。出現(xiàn)血紅蛋白尿時(shí)，聯(lián)苯胺試驗(yàn)陽(yáng)性。但作為溶血性貧血的指征時(shí)，必須除外由于血尿或肌球蛋白血癥所致的陽(yáng)性。
(3)含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn))陽(yáng)性：
含鐵血黃素尿是經(jīng)腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素，進(jìn)一步分解為原卟啉及鐵，若分解的鐵過(guò)多，則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細(xì)胞內(nèi)，當(dāng)細(xì)胞脫落時(shí)，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
3.確定溶血病因的檢查
有關(guān)紅細(xì)胞檢測(cè)的實(shí)驗(yàn)：
(1) 紅細(xì)胞形態(tài)觀察：
球形紅細(xì)胞增多，見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細(xì)胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞，表示機(jī)械性溶血性貧血;鐮形細(xì)胞，表示鐮形細(xì)胞性貧血，數(shù)量往往不多。
(2)紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn)：
紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)表示紅細(xì)胞表面積和體積的比率關(guān)系，可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類。如紅細(xì)胞的表面積/體積比率減少，則脆性增高，提示紅細(xì)胞膜異常性疾病;紅細(xì)胞的表面積/體積比率增加，則脆性降低，多提示血紅蛋白病;紅細(xì)胞脆性正常者，提示紅細(xì)胞酶缺乏性疾病。
(3)紅細(xì)胞酶活性測(cè)定：
對(duì)于紅細(xì)胞酶缺乏有確定診斷的意義。由于紅細(xì)胞酶缺乏較少見(jiàn)，故一般在排除了其他常見(jiàn)的溶血病因后才考慮進(jìn)行紅細(xì)胞酶活性測(cè)定。
(4)酸溶血試驗(yàn)：
將患者紅細(xì)胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時(shí)后，可見(jiàn)溶血現(xiàn)象，即為陽(yáng)性，陽(yáng)性結(jié)果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗(yàn)也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過(guò)篩試驗(yàn)。
(5)蔗糖溶血試驗(yàn)；
熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于PNH。如外周血有大量紅細(xì)胞碎片者，可考慮為紅細(xì)胞碎片綜合征，包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
(6)自溶血試驗(yàn)；
溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
4.有關(guān)血紅蛋白的實(shí)驗(yàn)
(1)血紅蛋白電泳：
對(duì)于血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(2)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))：
本試驗(yàn)是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗(yàn)陰性，一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)；
正常高鐵血紅蛋白還原率>75%，G-6PD缺乏時(shí)還原率降低。此外，熒光點(diǎn)試驗(yàn)、抗壞血酸-氰化物試驗(yàn)及(或)變性珠蛋白小體生成試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗(yàn)需要酶定量，紅細(xì)胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計(jì)340nm測(cè)定NADP生成NADPH的還原率。
(4)異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn)；
陽(yáng)性結(jié)果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
5.影像學(xué)檢查
6.B超 可見(jiàn)肝、脾腫大，膽結(jié)石(慢性溶血性貧血)。
7.X線檢查
(1)胸片檢查了解心肺情況。
(2)骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質(zhì)變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現(xiàn)為毛刷狀改變。
