黏多糖貯積癥Ⅲ型(黏多糖貯積癥Ⅲ型 )

別名：: 山菲利普綜合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多癥Ⅲ型,粘多糖貯積病Ⅲ型

傳染性：: 無傳染性

治愈率：: 40%

多發人群：: 一般在4～7歲發病，10歲時最...

發病部位：: 關節

典型癥狀：: 脾腫大 抽風 智力減低 關節僵直

并發癥：: 充血性脾腫大

是否醫保：: 是

掛號科室：: 內分泌科兒科

治療方法：: 藥物治療

　　尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素，MPSⅢ-B病人血清中酶的活性為正常者的2%～16%，而雜合子的酶活性在正常者的35%以下。血液中淋巴細胞、中性粒細胞和骨髓細胞可發現有異染性包涵體。

　　X線檢查：X線表現與黏多糖貯積癥Ⅰ、Ⅱ型相似，約半數病人可出現Ⅰ型改變，但程度較輕，其中僅1/4的病人發生侏儒。另外半數病人可出現長骨和肋骨增大畸形。部分病人腰椎椎體呈雙凸形，頂骨后部密度增高、增厚。

點擊展開全文

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫生
更多>

李秀蓮 主任醫師

未開通

青海省婦女兒童醫院兒科

擅長疾病：新生兒疾病的診斷、治療與護理。
彭玉主任醫師

未開通

貴陽中醫學院第二附屬醫院兒科

擅長疾病：小兒常見疾病的診斷與治療。
王珩主任醫師

未開通

昆明市延安醫院兒科

擅長疾病：對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治
蘇詒英 主任醫師

未開通

大連大學附屬中山醫院兒科

擅長疾病：新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫院
更多>

專家推薦

李秀蓮新生兒疾病的診斷、治療與護理。

擅長：主任醫師

著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家，現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長，醫學博士、教授、博
盧秀英危重病的救治。

擅長：主任醫師

從事兒內、急救專業近四十年，具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
席時華青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

擅長：主任醫師

從事眼科臨床工作40余年，具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
李晶眼科常見病、多發病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

擅長：主任醫師

李晶，女，1962年12月生，漢族，陜西人。1985年畢業于新疆醫學院醫療系，學士學位。畢業后分配
熱西提內科心血管疾病的診斷與治療

擅長：主任醫師

1965年畢業于新疆醫學院臨床醫療學，擅長內科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區優秀專家稱號。全國

疾病科室

更多 >

推薦問答

問減肥期間吃紅甜椒會胖嗎？

答

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜，其含有豐富的維生素C和抗氧化物質，對于減肥期間的人群來說，適量食用紅甜椒不僅不會導致體重增加，反而有助于提高飽腹感，減少對高熱量食物的攝入。同時，紅甜椒中的營養成分還有助于促進新陳代謝，對減肥有一定的輔助作用。因此，在減肥期間，適量食用紅甜椒是有益的，不會導致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分，與其他健康食物搭配，形成均衡的飲食結構。

問減肥期間吃了一包干脆面怎么辦？

答

作為醫生，我建議您在減肥期間應盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物，如干脆面。如果不慎攝入，不必過于焦慮，但應認識到這可能對您的減肥計劃產生一定影響。為了減少攝入的熱量，您可以在接下來的飲食中適當減少碳水化合物和油脂的攝入，增加蔬菜和蛋白質的比例，以平衡整體熱量攝入。同時，增加適量的運動可以幫助消耗多余的熱量，促進新陳代謝。請繼續保持健康的生活方式，避免過度攝入高熱量食物，以實現長期穩定的減肥效果。

問減肥期間喝八寶粥會胖嗎？

答

減肥期間飲用八寶粥是否會導致體重增加，取決于八寶粥的營養成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成，這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質，有助于維持健康的飲食結構。然而，八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視，尤其是如果添加了過多的糖或高熱量的食材。因此，適量飲用八寶粥，避免過量攝入糖分和高熱量食材，可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時，應注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入，配合適當的運動，以達到減肥效果。

問減肥期間可以吃橘子嗎？

答

在減肥期間，適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營養成分，有助于增強免疫力、維持電解質平衡和促進腸道蠕動。然而，橘子含有一定的糖分，過量食用可能會導致熱量攝入過多，不利于減肥。因此，建議在減肥期間適量食用橘子，同時注意整體飲食的平衡和熱量控制。可以將橘子作為健康零食，與其他低糖水果搭配，以滿足口感和營養需求，同時避免過量攝入糖分。

問減肥期間可以吃燒鴨嗎？

答

在減肥期間，適量食用燒鴨是可以的，但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類食品，可以為身體提供必要的營養。然而，燒鴨的烹飪過程中通常會加入較多的油脂和調料，這會增加食物的熱量。因此，在減肥期間食用燒鴨時，應選擇較為清淡的烹飪方式，如蒸或烤，避免油炸或重口味的烹飪方法，并注意整體飲食的均衡，搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物，以確保營養全面且控制總熱量攝入。

問減肥期間可以吃瘦肉丸嗎？

答

在減肥期間，適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優質蛋白質，有助于肌肉的修復和增長，同時蛋白質的熱效應較高，可以增加能量消耗。此外，瘦肉丸中的脂肪含量相對較低，有助于控制總熱量攝入。然而，減肥期間應注重營養均衡，不應過度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質來源之一，搭配蔬菜、水果和全谷物等食物，形成多樣化的飲食結構。同時，控制總熱量攝入，結合適量運動，以達到健康減肥的目的。

黏多糖貯積癥Ⅲ型(黏多糖貯積癥Ⅲ型 )

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫生 更多>

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫院 更多>

相關醫院

專家推薦

李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

盧秀英 危重病的救治。

席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

李晶 眼科常見病、多發病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

熱西提 內科心血管疾病的診斷與治療

疾病科室

推薦文章

推薦問答

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫生
更多>

黏多糖貯積癥Ⅲ型相關醫院
更多>

李秀蓮新生兒疾病的診斷、治療與護理。

盧秀英危重病的救治。

席時華青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

李晶眼科常見病、多發病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

熱西提內科心血管疾病的診斷與治療