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生長(zhǎng)激素缺乏癥(生長(zhǎng)激素缺乏癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80-85%
多發(fā)人群:
青春期前兒童
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
抑郁 無胡須 聲調(diào)似小孩 毛發(fā)色淡而呈棕色
并發(fā)癥:
下丘腦疾病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

生長(zhǎng)激素缺乏癥檢查

  1、生長(zhǎng)激素刺激實(shí)驗(yàn)

  生長(zhǎng)激素缺乏癥的診斷依靠GH測(cè)定,正常人血清GH值很低,且呈脈沖式分泌,受各種因素影響,故隨意取血測(cè)血GH對(duì)診斷沒有意義,但若任意血GH水平明顯高于正常(>10μg/L),可排除GHD。因此,懷疑GHD兒童必須作出GH刺激試驗(yàn),以判斷垂體分泌GH的功能。

  生理試驗(yàn)系篩查試驗(yàn)、藥物試驗(yàn)為確診試驗(yàn)。一般認(rèn)為在試驗(yàn)過程中,GH的峰值<10μg/L,即為分泌功能不正常。GH峰值<5μg/L,為GH無完全缺乏。GH峰值5—10μg/ L,為GH部分缺乏。由于各種GH刺激試驗(yàn)均存在一定局限性,必須兩種以上藥物刺激試驗(yàn)結(jié)果都不正常時(shí),才可確診為GHD。一般多選擇胰島素加可樂定或左旋多巴試驗(yàn)。對(duì)于年齡較小的兒童,尤其空腹時(shí)有低血糖癥狀者給胰島素要特別小心,因其易引起低血糖驚厥等嚴(yán)重反應(yīng)。此外,若需區(qū)別病變部位是在下丘腦還是在垂體,須作GHRH刺激試驗(yàn)。

  2、血GH的24H分泌譜測(cè)定

  正常人生長(zhǎng)激素峰值與基值差別很大,24h的H分泌量才能比較正確反映體內(nèi)GH分泌情況,尤其是對(duì)GHND患兒,其GH分泌能藥物刺激試驗(yàn)可為正常,但其24h分泌量則不足,夜晚睡眠時(shí)的GH峰值亦低,但該方案煩瑣、抽血次數(shù)多,不意為病人接受。

  3、胰核樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)的測(cè)定

  IGF—1主要以蛋白結(jié)合的形式(IGF-BPs)存在于血循環(huán)中,其中以IGF-BP3為主(95%以上),IGF-BP3有運(yùn)送和調(diào)節(jié)IGF-1的共冷,其合成也受GH-IGF軸的調(diào)控,因此IGF-1和IGF-BP3都是檢測(cè)該軸功能的指標(biāo),兩者分泌模式與GH不同,呈非脈沖式分泌,故甚為穩(wěn)定,其濃度在5歲以下小兒甚低,且隨年齡及發(fā)育表現(xiàn)較大,青春期達(dá)高峰,女童比男童早兩年達(dá)高峰,目前一般可作為5歲到青春發(fā)育期前兒童GHD篩查檢測(cè),該指標(biāo)有一定的局限性,還受營養(yǎng)狀態(tài),性發(fā)育成都和甲狀腺功能狀況等因素的影響,判斷結(jié)果時(shí)應(yīng)注意。

  4、其他輔助檢查

  (1)X線檢查:

常用右手腕掌指骨片評(píng)定骨齡。GHD患兒骨齡落后于實(shí)際年齡2歲或2歲以上。

  (2)CT或MRI檢查:

已確診為GHD的患兒童,根據(jù)需要選擇頭顱CT或MRI檢查,以了解下丘腦-垂體有器質(zhì)性病變,尤其對(duì)腫瘤有重要意義。

  5、其它內(nèi)分泌檢查

  GHD一旦確立,必須檢查下丘腦—垂體軸的其他功能,根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇測(cè)定TSH、T4或促甲狀腺素釋放激素(TRI)刺激試驗(yàn)和促黃體生成速釋放激素(LHRH)此外試驗(yàn)以判斷下丘腦—垂體、甲狀腺軸和性腺軸的功能。

  主要診斷依據(jù):①身材矮小,身高落后于同年齡、同性別正常兒童第三百分位數(shù)以下,②生長(zhǎng)緩慢,生長(zhǎng)速度<4cm/年,③骨齡落后于實(shí)際年齡2年以上,④GH刺激試驗(yàn)示GH部分或完全缺乏,⑤智能正常,與年齡相稱,⑥排除其他疾病影響。

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