小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血鑒別
1、本病兩種類型的鑒別
先天性純紅再障與獲得性純紅再障鑒別 先天性純紅再障與獲得性純紅再障的造血系統(tǒng)病變特征類似，治療方法也基本相同。但先天性純紅再障起病早，常于生后1個月內(nèi)發(fā)病，部分病兒伴有明顯先天畸形。而獲得性純紅再障起病一般較遲，獲得性繼發(fā)性純紅再障常有明顯的原發(fā)病因可尋。
2、與其他再生障礙性貧血類型鑒別
急性再生障礙性貧血：起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血 免疫因素 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。
慢性再生障礙性貧血，起病緩慢，以出血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜，且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。
重型再障：慢性再障如病情惡化，隨著病情進(jìn)展，外周血象下降到一定程度達(dá)到重型再障的標(biāo)準(zhǔn)即為慢性重型再障。臨床表現(xiàn)不如急性再障兇險。血紅蛋白下降雖較明顯，常達(dá)重度貧血程度(<60g/L)，但由于進(jìn)展緩慢，且病程較長。如長期處于重度貧血，兼反復(fù)輸血致含鐵血黃素沉積，可導(dǎo)致重要臟器功能損害，對感染和貧血的耐受性下降。慢性重型再障如病情不能控制或長期無好轉(zhuǎn)，則最終病死率仍很高。
病毒性肝炎相關(guān)性再障：是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復(fù)期，但再障病 正常人與再障患者骨髓片比較情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病;慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長.其發(fā)病機(jī)理仍不清楚.肝炎病毒對造血干細(xì)胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導(dǎo)的自身免疫異常.病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán).
3、與其他表現(xiàn)相似的疾病鑒別
暫時性紅細(xì)胞增生減低癥(transient erythroblastopenia) 此病多發(fā)生在1～4歲，有病毒感染史，貧血較輕，部分病兒有粒細(xì)胞減低，血紅蛋白F不增高，多自然恢復(fù)等。
急性淋巴細(xì)胞白血病 部分患者的骨髓中可見淋巴細(xì)胞增多，一般起病相對緩慢。早期多表現(xiàn)為倦怠、無力或煩躁、食欲不振、偶有嘔吐。骨、關(guān)節(jié)疼也是較常見癥狀。貧血早期即出現(xiàn)進(jìn)行性蒼白，以皮膚和口唇粘膜較明顯，隨著貧血的加重可出現(xiàn)活動后氣促，虛弱無力等癥狀。
營養(yǎng)性貧血 先天性純紅細(xì)胞性再生障礙性貧血與兒童期常見的各類營養(yǎng)性貧血鑒別。如缺鐵性貧血(IDA)和因葉酸或維生素B12缺乏的巨幼紅細(xì)胞性貧血，多發(fā)生于生后數(shù)月，嚴(yán)重者也可達(dá)中重度貧血，須加以鑒別。但營養(yǎng)性貧血一般多有明顯誘因或營養(yǎng)不良病史，均有紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢驗(yàn)指標(biāo)(MCV，MCH，MCHC)明顯異常。如IDA為小細(xì)胞低色素性貧血，葉酸和維生素B12缺乏則有血細(xì)胞巨幼樣變。應(yīng)用葉酸、維生素B12或鐵劑進(jìn)行補(bǔ)充治療后療效顯著。
