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先天性眼球震顫(先天性眼球震顫 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 復(fù)視 震顫 不自主運(yùn)動(dòng) 眼球運(yùn)動(dòng)偏斜扭轉(zhuǎn)
并發(fā)癥:
斜視
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科 神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

先天性眼球震顫鑒別?

  先天性眼球震顫鑒別診斷

先天眼震的診斷,一般并不困難,參照臨床表現(xiàn)和諸項(xiàng)檢查,多數(shù)病人都能確定診斷。但有些情況需要或必須進(jìn)行鑒別,始可減少或避免錯(cuò)誤診斷的發(fā)生。

1.錐細(xì)胞功能不全綜合征(cone deficiency syndmme,CDS)

本綜合征系視錐細(xì)胞功能先天發(fā)育不全所致,主要臨床表現(xiàn)為:自幼雙眼震顫;嚴(yán)重畏光;全色盲;視力嚴(yán)重障礙(0.1或不足0.1)等;其次有的合并斜視等。錐細(xì)胞功能不全綜合征最容易與先天眼震混淆,稍不注意即可造成誤診。因?yàn)殄F細(xì)胞功能不全綜合征的眼球震顫也是自幼開始,而且是雙眼震顫,其眼部檢查一般也無其他明顯異常發(fā)現(xiàn)。但其明顯畏光和嚴(yán)重色覺障礙等,是與先天眼震的主要鑒別之點(diǎn)。先天眼震病人無明顯畏光表現(xiàn),而CDS病人因視錐細(xì)胞功能發(fā)育不全,故不能感強(qiáng)光,只能感弱光,因而CDS病人在日光下或普通亮度的情況下(如白天在室內(nèi))即表現(xiàn)明顯畏光,睜不開眼睛或僅能輕微睜開一條細(xì)縫,但在暗光下,如到暗室或在夜晚,則雙眼睜大如常,這一表現(xiàn)與先天眼震明顯不同;再一點(diǎn)是先天眼震病人的色覺基本都是正常的,而CDS病人的色覺均嚴(yán)重障礙或?yàn)槿?,因其視錐細(xì)胞功能障礙和發(fā)育不全,故不能感受色光刺激(錐細(xì)胞感強(qiáng)光和色光,視桿細(xì)胞僅能感受弱光刺激而無感受色光的功能),這又是一個(gè)重要鑒別之點(diǎn)。僅此兩點(diǎn),足以鑒別。至于其他方面,如眼底檢查,因?yàn)镃DS病人的眼球震顫多為高頻小幅震顫,畏光又比較嚴(yán)重,所以很難檢查滿意,多數(shù)僅能看到視盤和血管往返經(jīng)過檢眼鏡的照亮區(qū),有的可以看到黃斑區(qū)較灰暗而且無中心凹反光等,但無鑒別意義;關(guān)于眼電生理(ERG和VEP)的檢查,雖然可以發(fā)現(xiàn)異常,但因?yàn)闆]有特異性,所以無鑒別診斷價(jià)值。區(qū)別CN和CDS的目的是關(guān)于二者的治療問題,對(duì)于CN病人可以考慮手術(shù)治療,而CDS則不適宜手術(shù)且目前尚無良好治療方法,有些僅可考慮配戴變色眼鏡,以減少亮光刺激,減輕過度畏光狀態(tài),改善癥狀而已。

  2.后天眼震(acquired nystagmus,AN)

凡發(fā)病較晚的眼球震顫,均可稱為后天眼震,這是一個(gè)籠統(tǒng)的診斷名稱或者說是一個(gè)綜合診斷名詞,實(shí)際上這里面包括了很多種眼球震顫,特別是發(fā)病較晚的各種病理性眼球震顫,如中樞性眼球震顫、前庭性眼球震顫等等。后天眼震突出的共同特點(diǎn)是:發(fā)病較晚;發(fā)病時(shí)間明確;自覺癥狀和痛苦明顯,如視物晃動(dòng)(晃視感)、眩暈等;經(jīng)過神經(jīng)科檢查或其他特殊檢查(CT、MRI等),多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病或病因,眼球震顫僅是其一個(gè)臨床表現(xiàn)或癥狀之一。而先天眼震則與之相反,CN的發(fā)病早,發(fā)病時(shí)間不明確;CN病人除視力不良外均無明顯自覺癥狀,無晃視感或眩暈等;CN系特發(fā)性疾病,就目前的臨床檢查技術(shù)來說,均查不出病因。區(qū)別CN和AN的目的,仍然是關(guān)于二者的治療問題。CN病人的檢查和治療基本都是眼科范疇,而對(duì)于AN病人則應(yīng)著重檢查和發(fā)現(xiàn)其原發(fā)病和病因,然后進(jìn)行病因和原發(fā)病的治療,這些不管是檢查還是治療,基本上都不是眼科范疇,而多屬神經(jīng)科或耳科。更明確地說,CN是眼科病,AN基本上都是神經(jīng)科或耳科疾病。所以,對(duì)于CN和AN必須進(jìn)行鑒別,以免治療上的錯(cuò)誤,特別是不可將AN當(dāng)作CN來進(jìn)行手術(shù)處理。

  3.視障性眼震(visual nystagmus,VN)

此種眼震主要見于雙眼較重的先天白內(nèi)障、先天性角膜白斑、先天玻璃體混濁,以及雙眼視力嚴(yán)重障礙的先天性眼底異常等。這些眼病的共同特點(diǎn)是雙眼先天性嚴(yán)重視力障礙,因其所合并的眼球震顫也是生后很早即出現(xiàn)的,故與先天眼震極易混淆。所幸在先天性白內(nèi)障和角膜白斑患者,都很容易發(fā)現(xiàn)其眼部的先天異常,而不難區(qū)別于先天性特發(fā)性眼震即先天眼震,但在先天性玻璃體混濁和先天性眼底異常的患者,如果沒有進(jìn)行擴(kuò)瞳裂隙燈和眼底檢查,就很難發(fā)現(xiàn)這些內(nèi)眼后部的異常,而將VN誤診為CN,特別是在不能合作檢查的眼震患者,應(yīng)當(dāng)盡可能地進(jìn)行眼底和內(nèi)眼的檢查,盡管這有一定的困難,特別是對(duì)于視力在0.1以下和不會(huì)查視力表的幼小兒童,更應(yīng)當(dāng)設(shè)法檢查內(nèi)眼和眼底,不合作的幼小兒童可用水合氯醛或其他安眠藥物安眠后擴(kuò)瞳檢查眼底,多可獲得較為滿意的結(jié)果,因?yàn)樗邥r(shí)眼球震顫停止,容易看清眼底。視障性眼震基本上都是鐘擺型或混合型或規(guī)律性極差的眼球震顫,所以遇到這些情況時(shí),應(yīng)注意鑒別,避免發(fā)生誤診。鑒別CN和VN的目的也是關(guān)于它們的治療問題。對(duì)于VN的治療,關(guān)鍵是查找原發(fā)病并治療原發(fā)病的問題,眼球震顫是其并發(fā)癥。需要說明的是這種眼球震顫也是極難消除的,即便在先天白內(nèi)障的成功手術(shù)后,眼震仍然存在,一般認(rèn)為先天白內(nèi)障如能早期(2歲以前)手術(shù),效果較好。

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    陸長(zhǎng)英 主治醫(yī)師
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    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長(zhǎng)疾病: 青少年心理障礙治療

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    周淵峰
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